Sarkum Tümörleri ve Sakrektomi

Sakrum omurga ve pelvis (leğen kemiği) arasında bağlantıyı sağlayan kendine has anatomik yapıya sahip ve içinde sakral sinir (S1-4) köklerini bulunduran, beş farklı kemikten (S1-5) oluşan özel bir kemiktir.

İçinde bulundurduğu sakral köklerden S1 kökü ayak taban duyusu ve ayağın yere doğru bastırılması (plantar fleksiyon) fonksiyonlarından sorumludur. S2-4 sinir kökleri (pudental sinir) perine bölgesinin duyusundan ve idrar (mesane, üretra), gaita (rektum, anüs) ile seksüel fonksiyondan sorumludur. Sakrum yerleşimli tümörlerde hem tümörün neden olduğu hem de ameliyat esnasında oluşabilecek hasara bağlı bu sinir fonksiyonlarında kayıp görülebilir. Bunlar hasarın yerine ve boyutuna bağlı olarak ayakta duyu ve hareket kaybı, idrar ve gaita kaçırma ya da yapamama ve seksüel yetersizlikler (erektil disfonksiyon vs) gelişebilir.

Sakrum yerleşim yeri itibariyle omurga ve leğen kemiği arasındaki yük aktarımı görevi gördüğünden benzer şekilde tümörün ya da ameliyatın neden olduğu kemik harabiyetine bağlı oturma ve yürüme güçlüğü gelişebilir. Bu olumsuz durumun üstesinde omurga ile leğen kemiği arasına vida ve rod dediğimiz titanyum implantlar yerleştirerek (Lumbopelvik fiksasyon) gelmekteyiz.

Sakrum hem iyi hem de kötü huylu kemik tümörlerinin yerleştiği anatomik lokalizasyondur.

SAKRUM YERLEŞİMLİ İYİ HUYLU KEMİK TÜMÖRLERİ

İyi huylu kemik tümörlerinden birçoğu (basit kemik kisti, anevrizmal kemik kisti, osteoblastom, fibröz displazi vs) sakrum yerleşimli olabilir ancak dev hücreli kemik tümörü için tipik yerleşim yerlerinden biri olduğundan dolayı bu yazıda daha ayrıntılı bilgi vereceğiz. Diğer iyi huylu kemik tümörleri ile ilgili ayrıntılı bilgiye sitemizdeki ilgili yazılardan ulaşabilirsiniz.

Dev hücreli kemik tümörü

Nedeni ve kaynaklandığı doku tam olarak bilinmemektedir. Sakrum omurgada tipik yerleşim yerlerinden biridir. Dev hücreli kemik tümörü lokal agresif dediğimiz bulunduğu kemikte harabiyete neden olan ve ameliyat sonrası tekrarlamaya (nüks) yatkın olan bir tümördür. Genellikle ağrı ve şişlik ile hekime başvururlar ancak sakrum yerleşimlilerde sinir hasarı bulguları (uyuşma, karıncalanma, güçsüzlük, idrar, gaita ve seksüel fonksiyon bozuklukları) gelişebilir. Şikayetler çok tipik olmadığı için uzun süreli var olabilir ve diğer tanılarla (bel fıtığı, sakroileit vs) karıştırılabilir. Hastalar genellikle şikayetlerinin zamanla arttığını ifade ederler. Sakrum dev hücreli kemik tümörü yerleşim yeri nedeniyle (barsak gaz gölgeleri) direk grafi (röntgen) de bulgu vermeyebilir ve atlanabilir.  Tomografide tümörün yerleşim yeri, sınırları ve kemik hasarının boyutu, ilaçlı (kontrastlı) MR’da ise kemiğin dışındaki yumuşak doku komponenti ve sinir kökleri daha ayrıntılı ortaya konur. Dev hücreli kemik tümöründe tanı klinik ve radyolojik değerlendirme sonrası yapılacak biyopsi işlemi ile kesinleştirilir. Biyopsi işlemi sıklıkla lokal anestezi altında görüntüleme eşliğinde (skopi ya da tomografi) özel iğneler (Jam Shidi) yardımıyla kapalı olarak gerçekleştirilir. Biyopsi işlemini yapacak olan ortopedi hekiminin ve örneklerin incelemesini yapacak olan patoloji hekiminin kemik ve yumuşak doku tümörleri alanında deneyimli olması önem arz eder. Dev hücreli kemik tümörü iyi huylu olmasına rağmen çok nadir de olsa (%3-5) maalesef akciğere sıçrama (metastaz) yapabilmektedir. Bu nedenle tanısı kesinleşen hastanın öncelikle akciğer metastazı açısından taraması (Toraks BT) yapılmalı. Dev hücreli kemik tümörünün asıl tedavisi tümörün cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Bunun için küretaj dediğimiz yöntemle tümör kemikten kazınarak çıkarılır. Nüks ihtimalini azaltmak için rutin olarak adjuvan (koter, burr, fenol, alkol, hidrojen peroksit, sıvı azot vs) yöntemlerle agresif küretaj uygulamaktayız fakat sinir köklerinin yakınlığı nedeniyle bu işlemi sakrumda sınırlı olarak yapabilmekteyiz. Bu nedenle sakrum yerleşimli tümörlerde nüks ihtimali ekstremite (kol, bacak) yerleşimlilere göre maalesef daha yüksektir. Tümörün çıkarılması sonrası oluşan boşluk sıklıkla kemik çimentosu ile doldurulur. Tümörün ya da ameliyatın neden olduğu kemik zayıflığı (stabilite yetersizliği) gelişen hastalarda farklı yöntemlerle güçlendirme (fiksasyon) işlemi yapabilmekteyiz. Ayrıca bu bölgedeki tümörler kanamaya daha yatkın oldukları için ameliyat öncesi embolizasyon (anjio ile tümörü besleyen damarı tıkama) önerilmektedir. Denosumab dev hücreli kemik tümörlerinde kullanılan bir çeşit kemik güçlendirici bir ilaçtır. Sakrum yerleşimli dev hücreli tümörlerde özellikle kemik harabiyetinin ileri boyutta olduğu, ameliyatın çok riskli ve yapılamayacak durumda olduğu ve nüks vakalarda denosumab tedavisine başvurabilmekteyiz. Denosumab tedavisinin ne kadar süreyle kullanılması gerektiği tartışmalıdır ve hastaya göre karar verilmelidir. Denosumab tedavisi kesilen hastalarda tümörün tekrar etme riski vardır. Benzer şekildeki durumlarda radyoterapi diğer bir tedavi yöntemidir ancak her iki yönteme de seçili vakalarda çok dikkatli bir değerlendirme sonrası başvurulmalıdır. Çünkü her iki yöntem sonrası iyi huyludan kötü huyluya (malign dev hücreli tümör) dönüşüm riski vardır. Sakrum dev hücreli kemik tümörlerinde nadiren kısmi (parsiyel) sakrektomi uygulamaktayız. Tedavi edilen hastalar nüks açısından ameliyat sonrası belirli aralıklarla uzun yıllar yakın takip edilmelidir.

KÖTÜ HUYLU KEMİK TÜMÖRLERİ

Primer dediğimiz kemiğin kendisinden kaynaklanan ve sekonder yani metastaz dediğimiz başka bir organdan kaynaklanıp kemiğe sıçrayan (metastaz) olarak iki ana gruba ayrılabilir.

1. Kemik Metastazları

Sıklıkla omurga ve pelvis bölgesine olup sakrum bu lokalizasyonlardan nadir görülen yerleşim yeridir. Kemik metastazlarında öncelikle kemoterapi ve radyoterapiden faydalanmaktayız. Her iki yöntem ile yeterli sonuç alınamayan hastalarda cerrahi tedaviye başvurmaktayız. Özellikle tedaviye rağmen tümörün büyümesi, geçmeyen şiddetli ağrı, sinir kökü basısına bağlı uyuşma, karıncalanma, güçsüzlük ile idrar gaita ve seksüel fonksiyon bozukluğu gelişmiş olması, ciddi kemik harabiyetine bağlı oturma ve yürüme güçlüğü gelişmesi durumunda sıklıkla küretaj ve sement uygulaması yapmaktayız. Cerrahi müdahale esnasında sinir köklerinin korunması ve tümör basısından kurtulması önceliğimizdir. Özellikle radyoterapiye bağlı yetmezlik kırıkları (stres kırıkları) sakrumda sık görmekteyiz. Bu durumlarda görüntüleme eşliğinde kapalı çimentolama (sakroplasti) uygulamasından başarılı sonuçlar elde edebilmekteyiz.

2. Kemik Sarkomları

Sakrum yerleşimli kötü huylu kemik tümörlerinden diğerleri Osteosarkom, Ewing sarkom ve kondrosarkomdur. Bu tümörler genellikle ekstremite (kol, bacak) ve pelvis yerleşimlidirler. Osteosarkom ve Ewing sarkomda ameliyat öncesi ve sonrası kemoterapi uygulanmaktadır. Ewing sarkomda ayrıca ihtiyaç halinde radyoterapi uygulanabilmektedir. Kondrosarkom kemoterapi ve radyoterapiye dirençli olduğu için asıl tedavisi tümörün cerrahi olarak temiz sınırlar ile çıkarılmasıdır. Sakrum yerleşimli her üç sarkom türünde de cerrahi olarak sakrektomi uygulamaktayız. Tümörün boyutuna ve yerleşim yerine göre tam (total) ya da kısmı (parsiyel) sakrektomi yapılabilmektedir. Burada hedef tümörün temiz sınırlar ile geniş rezeksiyon yapılarak çıkarılmasıdır. Bu uğurda bırakacağı hasarı göz önüne alarak sakral sinir kökleri feda edilebilir. Sarkomlar ile ayrıntılı bilgiye sitemizdeki ilgili yazıdan ulaşabilirsiniz.

Sakrum yerleşimli primer kötü huylu tümörlerden en sık Kordoma ile karşılaşmaktayız. Bu nedenle bu yazıda bu konuya daha ayrıntılı yer vereceğiz.

3. Kordoma

Notokord kalıntıdan kaynaklı yavaş seyirli (ortaya çıkmasından tanı anına kadar uzun süre geçebilir) kemik kanseridir. Kordoma en sık omurgada sakrum ve boyun bölgesinde yerleşir. Hastalar sıklıkla ağrı ve şişlik ile hekime başvururlar. Komşuluk nedeniyle sıklıkla bel problemleri (bel fıtığı, daralma vs)  ile karıştırılırlar. Çok büyük boyutlu tümörlerde rektumu sıkıştırabildiği için hastalarda kabızlık gelişebilir. Özellikle her iki taraflı ve çok seviyeli sinir basısı olan tümörlerde ayak tabanında uyuşma, karıncalanma, güçsüzlük, idrar ve gaita kontrol bozukluğu ile ve seksüel fonksiyon yetersizlikleri gelişebilir. Bulunduğu lokalizasyondan dolayı (barsak gazlarının gölgelemesi) direk grafi (röntgen) de bir bulgu vermeyebilir ve atlanabilir. Tomografide tümörün yerleşim yeri, sınırları ve kemik hasarının boyutu, ilaçlı (kontrastlı) MR’da ise kemiğin dışındaki yumuşak doku komponenti ve sinir kökleri daha ayrıntılı ortaya konur. Komşu organlarla olan ilişkisi ayrıntılı değerlendirilir ve ameliyat planlaması yapılır. Dev hücreli kemik tümöründe tanı klinik ve radyolojik değerlendirme sonrası yapılacak biyopsi işlemi ile kesinleştirilir. Biyopsi işlemi sıklıkla lokal anestezi altında görüntüleme eşliğinde (skopi ya da tomografi) özel iğneler (Jam Shidi) yardımıyla kapalı olarak gerçekleştirilir. Biyopsi işlemini yapacak olan ortopedi hekiminin ve örneklerin incelemesini yapacak olan patoloji hekiminin kemik ve yumuşak doku tümörleri alanında deneyimli olması önem arz eder. Tanısı konulan hastaya metastaz taraması için toraks tomografisi ve vertebra manyetik rezonans görüntüleme (MR) yapılmalıdır. Kordoma kemoterapi ve radyoterapiye dirençli olduğu için asıl tedavisi tümörün temiz sınırlar ile çıkarılmasıdır. Bu amaçla tümörün yerleşim yerine göre tam (total) ya da kısmi (parsiyel) sakrektomi uygulanır. Cerrahi tedaviye uygun olmayan ya da nüks vakalarda karbon ion ya da proton tedavisi uygulanabilir ancak bu iki yöntem de ülkemizde olmayıp yurt dışında belli merkezlerde uygulanabilmektedir ve çok yüksek maliyetlidir.

SAKREKTOMİ

Sakrektomi sakrum yerleşimli kötü huylu kemik tümörlerinde (Kordoma, Osteosarkom, Ewing Sarkom, Kondrosarkom vs) uygulanan sakrumun tümörle birlikte çıkarılmasına verilen addır. Çok nadiren ciddi kemik harabiyetine neden olan çok büyük boyutlu ya da nüks etmiş dev hücreli kemik tümörlerinde de sakrektomi uygulayabilmekteyiz. Sakrektomi kemik tümörleri için uygulanan en spesifik ve deneyim gerektiren ameliyatlarndan biridir. Sakrektomi başlıca total ve parsiyel olmak üzere iki farklı şekilde uygulanabilmektedir. Ayrıca 4 ayrı tip (Tip I Alt: S2-3 seviyenin altından, Tıp II Üst: S1-2 seviyenin altından, Tip III Total: S1 dahil, Tip IV Genişletilmiş: Lomber omurga dahil) olarak da sınıflandırılmıştır. Tümörün yerleşim yeri ve boyutuna göre farklı açılım (insizyon) yöntemleri uygulayabilmekteyiz. Sakrektomi ameliyatını sıklıkla hasta yüz üstü yatar pozisyonda kuyruk sokumunun üstünden girilerek uygulamaktayız. Özellikle birinci sakral kemiğinde çıkarılması gereken total sakrektomi vakalarında öncelikle genel cerrahi hekimi ile birlikte hasta önden (Laparotomi) açılarak sakrum önündeki ana damarların (aort, iliak arter ve venler, sakral arter ve venler vs) ve organların (özellikle rektum) serbestleştirilerek korumaya alınması gerekmektedir. Total sakrektomi yapılan hastalarda barsak fonksiyon bozukluğu gelişeceği için laparotomi ile eş zamanlı olarak kolostomi açılarak dışkılama fonksiyonu karın önünden torbaya alınır. İdrar fonksiyonu için öncelikle sonda uygulamaktayız. Sakrektomi ameliyatında kan kaybını azaltmak için özellikle büyük boyutlu tümörlerde total sakrektomi ameliyatı öncesi embolizasyon dediğimiz tümörü besleyen damarları tıkama işlemi yapabilmekteyiz. Özellikle total sakrektomi yaptığımız hastalarda omurga ile pelvis bağlantısını devam ettirebilmek için titanyum vida ve rodlar ile lumbopelvik fiksasyon yapmaktayız. Bu amaçla ayrıca titanyum kafes ve fibula kemiği uygulayabilmekteyiz. Tümörün büyüklüğüne ve uzanımına göre vertebra ya da pelvis kemiğinin bir kısmının sakrum ile birlikte çıkarılması gerekebilmektedir. Sakrektomi ameliyatının sinir kaybına bağlı fonksiyon bozukluklarının dışında en büyük riskleri yara problemi ve tümör nüksüdür. Yerleşim yeri itibariyle ameliyat yarası perine bölgesine yakın olduğu için enfeksiyon riski yüksektir. Ayrıca özellikle kötü huylu tümör ameliyatlarında temiz sınırlar ile tümörü çıkarmak için bir miktar çevre sağlam kas dokuları da çıkarılacağı için oluşan boşluk ve beslenme sorunu nedeniyle yarada gangren (nekroz) ve açılma ile karşılaşabilmekteyiz. Olası yara problemlerini en aza indirmek için iyi bir planlama, ameliyat esnasında dokuya saygı ve gerekli durumlarda rekonstrüktif cerrah/mikrocerrah ile ameliyata girerek yumuşak doku örtümü (flep cerrahisi) planlanmalıdır. Tümör çıkarıldıktan sonra oluşan boşluk nedeniyle seroma birikimi ve akıntısı gelişebilir. Bunun için mevcut drenleri uzun süre tutmak gerekebilir. Kötü huylu kemik tümör ameliyatlarının genel risklerinden biri de tümörün tekrarlaması yani nüks etmesidir. Maalesef bu risk anatomik lokalizasyon nedeniyle özellikle Kordoma tanılı hastalarda olmak üzere sakrum ameliyatlarında daha yüksektir. Bunun nedenlerinden biri komşu hayati organlar nedeniyle geniş rezeksiyon sınırlarına ulaşılmasının zor olmasıdır. Kordoma hastalarında bu riskin daha yüksek olmasının en büyük nedeni ise kemoterapi ve radyoterapiye dirençli olmasıdır. Bu nedenle hastalar belirli aralıklarla uzun yılla takip edilmelidir. Nüks gelişen hastalara tekrar tedavi planlaması yapılmaktadır.