Sinovyal Kondromatozis
Eklem, bursa ve tendon kılıflarında sinovyal proliferasyona eşlik eden kartilaj ya da osteokartilaj metaplazidir.
Sıklıkla 30-50 yaş arsı erkeklerde saptanır.
Hastalığın üç dönemi vardır.
- Erken dönem: sinovyal kondrometaplazi vardır, serbest cisimler (loose body) yoktur.
- Ara dönem: Aktif sinovyal hipertrofi ve serbest cisimler,
- Geç dönem: serbest cisimler var fakat sinovyal hipertrofi yok.
Sıklıkla diz, kalça, omuz ve dirsek ekleminde ortaya çıkar.
Hastalar sıklıkla ağrı, şişlik ve hareket kısıtlılığı ile hekime başvurur.
Röntgende serbest cisimler görünebilir fakat özellikle kalça ekleminde tomografi ile lezyonlar daha net (sayı, boyut, yerleşim yeri vs) olarak ortaya konur. Uzun süreli hikayesi olan hastalarda kıkırdak harabiyetine bağlı eklemde kireçlenme (artroz) görünebilir.
Tanı için çoğu zaman klinik muayene ve radyolojik değerlendirme yeterlidir. Şüpheli vakalarda ayırıcı tanı (sinovyal kondrosarkom vs) için biyopsi yapılabilir.
Tedavi de serbest isimlerin artroskopik (özellikle diz anterior kesiminde yerleşmiş lezyonlar) ya da açık cerrahi ile çıkarılır. Eş zamanlı hipertrofiye snovya dokusu temizlenebilir. Eşlik eden eklem harabiyeti ciddi boyutta ise ve hastanın gündelik aktivitelerine engel oluyor ise eş zamanlı protez çerrahisi uygulanabilir.
Sıklıkla (%80-85) kaval kemiği (tibia) orta bölgesinde (diafiz) yerleşim gösterir. Çok nadiren eş zamanlı olarak komşu kemik (fibula) tutulumu eşlik edebilir. Ayrıca kol (humerus, ulna, radius) ve uyluk (femur) yerleşimli Adamantinoma hastaları da bildirilmiştir.
Tümör yavaş büyüdüğünden hasta şikayetleri uzun sürede ortaya çıkar. Ağrı ve eşlik eden şişlik en sık şikayettir. Hastaların yaklaşık dört de birinde tümörün yerleştiği kemikte zayıflığa bağlı patolojik (normal olmayan) kırık gelişebilir.
Klinik muayenede tümörün bulunduğu kemikte lokal hassasiyet, şişlik ve şekil bozukluğu (özellikle kaval kemiğinde eğrilik-bowing) tespit edilebilir.
Radyolojik değerlendirmede ilk yapılması gereken röntgen yani direk grafidir. Kemiğin orta bölgesinde dış kısmına yerleşmiş sınırları belirgin, iç kısmında litik ve sklerotik komponentlerin bulunduğu ‘’sabun köpüğü’’ görünümü tipik bulgudur. Nadiren kemiğin dış kabuğunda (korteks) yıkım görülebilir.
Bilgisayarlı tomografiden özellikle korteks harabiyeti, kırık varlığı ve akciğer metastazlarının tespitinde faydalanmaktayız.
Manyetik rezonans (MR) görüntülemeyi başka tümörlerin ayırıcı tanısında, tümörün kemik içi yayılımı, ve çok nadir de olsa kemikteki tümöre eşlik eden yumuşak doku komponentinin tespitinde kullanmaktayız.
Kemik sintigrafisinin üç fazında da tutulum artışı tespit edilir.
Tanı klinik ve radyolojik değerlendirme sonrası yapılacak biyopsi işlemi ile konur. Biyopsi genellikle kapalı iğne biyopsisi olarak gerçekleştirilir. Biyopsiyi yapacak hekimin özellikle ortopedik onkoloji ile ilgilenmesi önem arz eder. Benzer şekilde biyopsiden alınan materyali inceleyecek patoloji hekiminin kemik ve yumuşak doku alanında deneyimli olması önerilmektedir. Adamantinoma patolojik olarak iki tiptir. Klasik tipi yirmi yaş üstü hastalarda görülür ve daha agresiftir. Diferansiye adamantinoma (osteofibröz displazi benzeri adamantinoma, juvenil-intrakortikal adamantinoma) sıklıkla yirmi yaş altı hastalarda ortaya çıkar ve daha selim gidişlidir. Son zamanlarda Ewing benzeri adamantinoma’da tanımlanmıştır.
Ayırıcı tanıda Osteofibröz displazi ön planda değerlendirilmelidir. Osteofibröz displazi daha çok kemiğin uç kısmında yerleşir ve kemiğin içine doğru yayılım göstermezler. Daha çok 10 yaş altı çocuklarda ortaya çıkarlar.
Adamantinoma düşük dereceli bir tümör olduğundan kemoterapi ve radyoterapiye dirençlidir. Bu nedenle asıl tedavisi cerrahidir. Tümör cerrahi olarak temiz sınırlar ile tek parça olarak çıkarılmalıdır. Temiz yani geniş sınırlar ile çıkarılmayan tümör yüzde yüze yakın oranda nüks eder ve metastaz yapmaya yatkın hale gelir. Bu nedenle ameliyatı yapacak olan cerrahın bu alanda deneyimli ortopedik onkoloji hekiminin olmasının hayati önemi vardır.
Çıkarılan kemiğin yerine tek başına karşı bacaktan alınan fibula yerleştirilebileceği gibi çıkarılan kemik geri kazanılarak (sıvı azot ya da radyoterapi) kombine edilebilir. Diğer seçenek tümör protezi uygulanmasıdır.
Temiz sınırlar ile çıkarılan tümörün gidişatı diğer kötü huylu kemik tümörlerine göre çok iyidir. Yine de nüks ve metastaz açısından hasta belirli aralıklarla uzun yıllarla takip edilmelidir.
Metastatik Adamantinoma hastalarında radyoterapi ve kemoterapi uygulanabilir.
