İndiferansiyepleomorfik Sarkom - Malign Fibröz Histiotizm
En sık görülen kötü huylu yumuşak doku tümörüdür. Eski adıyla Malign fibröz histiositom olarak da bilinir.
Sıklıkla 40 yaş sonrası (50-70) ve uylukta ortaya çıkar. Erkeklerde biraz daha sıktır.
Hastalar sıklıkla şişlik şikayetiyle hekime başvurur. Ağrı çok nadiren vardır.
Tümör genelde derin (%90) yerleşimli ve büyük (>5cm) boyutludur. Fakat nadiren küçük boyutlu, yüzeyel olabilir. Şişliğin uzun süredir var olması ve ağrısız olması hastayı ve hekimi iyi huylu olduğuna dair yanıltabilir.
Fizik muayenede genellikle yumuşak, hareketli ve ağrısız şişlik şeklindedir. Tümör bazen cilde açılabilir.
Bu hastalarda görüntüleme yöntemi olarak en sık ilaçlı MR dan faydalanmaktayız. MR tümörün yerleşimi, boyutu, sınırları ve içeriği hakkında bize ayrıntılı bilgi verir. MR ile ayrıca ameliyat planlaması yapılır, kemoterapi ve radyoterapiye yanıt değerlendirilir ve tekrarlama açısından takipte kullanılır.
İndferansiye plemorfik sarkom kesin tanısı klinik ve radyolojik değerlendirme sonrası yapılacak olan biyopsi işlemi ile konur. Biyopsi sıklıkla özel iğneler yardımıyla kapalı yöntem ile gerçekleştirilir.
İndferansiye plemorfik sarkom tanısı konulan hastaya metastaz tespiti (sıklıkla hematojen yolla akciğere) açısından tarama amaçlı tomografi ya da PET_CT çektirilir.
İndferansiye plemorfik sarkom asıl tedavisi ameliyat ile tümörün temiz bir şekilde çıkarılmasıdır.
Ameliyatı kolaylaştırmak ve tekrarlama ihtimalini düşürmek için ameliyat öncesi ya da sonrası radyoterapi uygulanır. Radyoterapinin ameliyat öncesi ya da sonrasında uygulanmasının avantaj ve dezavantajları olmakla birlikte birbirine kesin üstünlükleri yoktur.
İndferansiye plemorfik sarkom kemoterapi rutin uygulanmaz. Özellikle metastaz (sıklıkla akciğer) varlığında ve büyük ve derin yerleşimli tümörlerde kemoterapiye başvurulur.
Beş yıllık sağ kalım %60-65 cıvarındadır. Derin yerleşimli ve büyük tümörler ile özellikle metastaz varlığında beklenen yaşam süresi daha azdır.
İndferansiye plemorfik sarkom tanılı hastalar nüks yani tekrarlama ve metastaz yani vucüdun başka bölgesine sıçraması açısından belirli aralıklar ile uzun yıllar takip edilmelidir.
