Epiteloid Sarkom
Epiteloid sarkom çok nadir görülen (tüm yumuşak doku sarkomlarının %1’inden azı) kötü huylu yumuşak doku tümörüdür.
Epiteloid sarkom sıklıkla genç yetişkinleri (20-40 yaş) etkilerler ve erkeklerde biraz daha sıktır.
Epiteloid sarkom agresif seyirlidirler yani ameliyat sonrası tekrarlama ve başka bir yere (sıklıkla lenf nodu ve akciğer) sıçrama riski yüksektir. Cerrahi sonrası tekrarlama riski ortalama %50 (30-70), metastaz riski ise %40 olarak bildirilmiştir. Tekrarlayan tümörlerin yaklaşık yarısı amputasyon ile tedavi edildiği bildirilmiştir. Ayrıca başlangıçta amputasyon uygulanan hastalarda da tekrarlama riski vardır.
Epiteloid sarkom yavaş seyirli ve genellikle ağrısız oldukları için ortaya çıkmasından tanıya kadar geçen süre ortalama 10 (9-30) ayı bulur. Hastaların üç de birinde şikayetler iki yıldan fazla süredir mevcuttur.
Epiteloid sarkom tanısında gecikmeden dolayı ilk başvuruda hastaların yaklaşık 1/3’ünde lenf nodu metastazı,1/4’ünde akciğer metastazı saptanır.
Epiteloid sarkom iki ana gruba ayrılırlar. Distal tip daha genç yaşta, diz ve dirseğin alt kısımlarında cilt altına yerleşirler. Kısa süre içinde (2-3 ay) cilde açılarak ülsere (%12) olabilirler. Proksimal tipte üst ekstremite de omuz ve gövde çevresinde, alt ekstremite de uyluk ve kasık çevresine yerleşirler. Daha derin yerleşimlidirler ve büyük boyutludurlar.
Fizik muayene de genellikle ağrısız sert kitle tespit edilir.
MR’da kitlenin sınırları net olmayabilir ve çoklu odak şeklinde karşımıza çıkabilir. Komşu damar, sinir ve kemik tümör tarafından sarılmış olabilir. Tümör içerisinde kalsifikasyon (kemikleşme) görülebilir. Özellikle büyük tümörlerde kanama ve nekroz eşlik edebilir.
Epiteloid sarkom hastalarının tanısı fizik muayene ve görüntüleme tetkikleri tamamlandıktan sonra yapılacak biyopsi ile kesinleştirilir. Patoloji de anjiomatoid, büyük hücreli/rhabdoid ve fibroma benzeri olarak tiplendirme belirtilebilir.
Epiteloid sarkom tanısı sonrası evreleme için PET-CT ya da tomografi (toraks, batın ve pelvis) çekilir. Bölgesel lenf nodu biyopsi gereksinimi tam olarak ortaya konulamamıştır.
Epiteloid sarkomun asıl tedavisi tümörün temiz sınırlar ile (geniş rezeksiyon) çıkarılmasıdır. Cerrahi tedaviye ameliyat öncesi ya da sonrası radyoterapi eklenmesi (yüksek doz ve geniş alan) tümörün tekrarlama ihtimalini düşürür. Bu nedenle standart tedavisi cerrahi ile birlikte radyoterapidir.
Epiteloid sarkomlu hastalarda sistemik kemoterapi lokal ileri ya da metastatik olgularda önerilmektedir. Doxorubicin+İfosfamid, Gemcitabine+Docetaxel, Pazopanib ve Tazemetostat bu amaçla kullanılan kemoterapi ilaçlarındandır.
Epiteloid sarkomlu hastaların ortalama 5 yıllık yaşam beklentisi lokal hastalığı olanlarda %70, bölgesel lenf nodu metastazı olanlarda %50 dir. Akciğer metastazı olan hastalarda bir yıllık yaşam ortalama %50, beş yıllık yaşam ise maalesef sıfıra yakındır.
Tümör çapı >5cm, bölgesel lenfadenopati, damar invazyonu, nekroz oranı >%30, lokal semptom varlığı, pozitif cerrahi sınır ve metastaz varlığında gidişat daha kötüdür.
