Klasik (Epiteloid) Hemanjioendotelyoma
Hemanjioendotelyoma: Çok nadir görülen toplar damarların endotel hücrelerinden kaynaklı kötü huylu tümördür. Çok farklı alt tipleri vardır. Malign tipi Anjiosarkom ile eşdeğerdir. Bunun için sitemizde ki Anjiosarkom yazısını okuyabilirsiniz. Bu yazıda size en sık görülen klasik (Epiteloid) hemanjioendotelyomadan bahsedeceğiz.
Klasik (Epiteloid) Hemanjioendotelyoma
Klasik (Epiteloid) hemanjioendotelyoma vücut’un her bölgesinde görülebilen nedeni tam olarak bilinmeyen ve milyonda bir görülen düşük-orta dereceli kötü huylu yumuşak doku tümörüdür. Agresif bir tümördür yani yerleştiği dokuda hasara neden olabilir, ameliyat sonrası tekrarlayabilir ve nadir de olsa başta akciğer olmak üzere diğer iç organlara ve kemiğe sıçrayabilir.
Ortalama 40 yaşlarında ortaya çıkar ve kadınlarda biraz daha sık gelişir. Karaciğer, akciğer, kemik ve yumuşak doku içinde ortaya çıkabilir. Tespit edildiğinde tek lezyon olabileceği gibi kendiliğinden çoklu odaklar halinde (hastaların yaklaşık dört de birinde) gelişebilir. Çoklu tutulumu daha çok kemik ve karaciğerde görmekteyiz.
Karaciğer yerleşimli hemanjioendotelyomalar oral kontraseptif kullanımı ile ilişkilendirilmiş olup diğer yerleşimlilerin nedeni tam olarak bilinmemektedir.
Yerleştiği dokuya göre şikayete neden olabileceği gibi hiçbir şikayet olmadan tesadüfü olarak da tespit edilebilir. Kemik iliği yerleşiminde kanama bozukluğu ve anemi (kansızlık) gelişebilir. Kemik ve yumuşak doku yerleşiminde ağrı ve şişlik ile hasta hekime başvurabilir. Ayrıca kemik dokuda zayıflığa bağlı kırık gelişebilir. Kemikte özellikle uyluk, kaval ve kol gibi uzun kemikleri tutmaya yatkındır.
Radyolojik olarak en çok kontrastlı MR görüntülerinden faydalanmaktayız. Özellikle yumuşak doku yerleşiminde MR ile tümörün ayrıntılarına (yerleşim yeri, boyutu, sınırları vs) hakim oluruz ve ameliyat planlamasında bize yol göstericidir.
Klinik ve radyolojik değerlendirme sonrası tanı yapılacak olan biyopsi ile konur. Biyopsiyi özellikle kemik ve yumuşak doku tümörleri ile ilgilenen ortopedik onkoloji hekimin yapması ve patolojiyi bu alanda deneyimli patoloji hekiminin değerlendirmesi önerilir.
Biyopsi sonrası tarama/evreleme amaçlı PET-CT ya da tüm vücut MR çekilir.
Hemanjioendotelyomanın asıl tedavisi cerrahidir. Tümör cerrahi olarak temiz sınırlar geniş bir şekilde çıkarılmalıdır. Aksi takdirde nüks yani tekrarlama olasılığı çok yüksektir.
Bu tümörün gidişatını ön görmek çok mümkün değildir. Ameliyat sonrası hiçbir problem olmayacağı gibi hızlı bir şekilde tekrarlama ve diğer organlara yayılım gelişebilir.
Radyoterapi bu tümörde çok etkin değildir ve rutin tedavide yeri yoktur. Ancak kemik yerleşiminde ve temiz çıkarılması zor ya da imkansız olan derin yerleşimli büyük boyutlu tümörlerde uygulanabilir.
