Malign Periferik Sinir Kılıfı Tümörü - Malign Schwannom
Malign periferin sinir kılıfı tümörü çok nadir görülen kötü huylu yumuşak doku tümörüdür. Malign periferin sinir kılıfı tümörü çok farklı yaşlarda görülebilse de sıklıkla 40 yaş sonrası ortaya çıkar.
Nörofibromatozis tanılı hastalarda Malign periferin sinir kılıfı gelişme riski daha yüksektir.
Malign periferin sinir kılıfı tümörlü hastalar sıklıkla şişlik şikayetiyle hekime başvurur. Ağrı nadiren eşlik edebilir. Kaynaklandığı sinir alanında uyuşma ve karıncalanma eşlik edebilir.
Malign periferin sinir kılıfı tümörü genelde derin yerleşimli ve büyüktür fakat nadiren küçük boyutlu ve yüzeysel olabilir. Şişliğin uzun süredir var olması ve ağrısız olması hastayı ve hekimi iyi huylu olduğuna dair yanıltabilir.
Malign periferin sinir kılıfı tümörlü hastalarda görüntüleme yöntemi olarak en sık ilaçlı MR dan faydalanmaktayız. MR tümörün yerleşimi, boyutu, sınırları ve içeriği hakkında bize ayrıntılı bilgi verir. MR ile ayrıca ameliyat planlaması yapılır, kemoterapi ve radyoterapiye yanıt değerlendirilir ve tekrarlama açısından takipte kullanılır.
Malign periferik sinir kılıf tümörü kesin tanısı klinik ve radyolojik değerlendirme sonrası yapılacak olan biyopsi işlemi ile konur. Biyopsi sıklıkla özel iğneler yardımıyla kapalı yöntem ile gerçekleştirilir.
Malign periferik sinir kılıf tümörü tanısı konulan hastaya metastaz tespiti açısından tarama amaçlı tomografi, tüm vücut MR ya da PET_CT çektirilir.
Malign periferik sinir kılıf tümörü asıl tedavisi ameliyat ile tümörün temiz bir şekilde çıkarılmasıdır.
Ameliyatı kolaylaştırmak ve tekrarlama ihtimalini düşürmek için ameliyat öncesi ya da sonrası radyoterapi uygulanır. Radyoterapinin ameliyat öncesi ya da sonrasında uygulanmasının avantaj ve dezavantajları olmakla birlikte birbirine kesin üstünlükleri yoktur.
Malign periferik sinir kılıf tümörü kemoterapi rutin uygulanmaz. Özellikle büyük ve derin yerleşimli tümörlerde ve metastaz varlığında kemoterapiye başvurulur
Malign periferik sinir kılıf tümörü tanılı hastalar nüks yani tekrarlama ve metastaz yani vücudun başka bölgesine sıçraması açısından belirli aralıklar ile uzun yıllar takip edilmelidir.
