Dev Hücreli Kemik Tümörü (Osteoklastom)
Nedeni tam olarak bilinmemektedir ve osteoklastom olarak da adlandırılmaktadır. Kemiğin iyi huylu fakat agresif tümörüdür. Agresiflikten kasıt bulunduğu kemikte yıkıma neden olur ve ameliyat sonrası tekrarlamaya yatkındır.
Genellikle 20-40 yaş arası ortaya çıkar. Kadınlarda biraz daha sıktır.
Hastalar ağrı ve şişlik şikayetiyle hekime başvurur. Şikayetler genellikle 2-3 aylık süreçde mevcuttur. Hastalar nadiren (<%10) tümörün kemiği zayıflatmasına bağlı kırık ile hekime başvurur. Omurga yerleşimlilerde nörolojik semptomlar (uyuşma, karıncalanma, güçsüzlük) gelişebilir.
En sık diz çevresi (distal femur, proksimal tibia) olmak üzere, omuz (proksimal humerus) ve el bilek (distal radius) kemiklerinin uç kısımlarında yerleşir. Omurgada en sık kuyruk sokumunda (sakrum) yerleşir
Röntgende ekleme yakın bölgede kemiğin dış kısmında yıkım saptanır ve genellikle sınırları belli olmayan litik lezyon görünümündedir.
Tomografi ile kemik yıkımı üç boyutlu olarak daha net ortaya konur.
MR’da yumuşak doku komponenti ortaya konur ve ayırıcı tanı da yardımcıdır. Ayrıca ameliyat planlamasında bize yol göstericidir.
Tanı için biyopsi uygulanmalıdır. Biyopsi sıklıkla anestezi altında kapalı iğne biyopsisi olarak gerçekleştirilir.
Vakaların %1’inden azı çoklu odak şeklindedir. Bunu ortaya koymak için uygun vakalarda kemik sintigrafisi çekilebilir.
Ayırıcı tanıda epifiz yerleşimden dolayı kondroblastom, litik görünümden dolayı anevrizmal kemik kisti ve telenjektatik osteosarkom göz önüne alınmalıdır.
Tedavide tümör temiz bir şekilde çıkarılır ve oluşan boşluk kemik grefti ya da çimentosu (sıklıkla) ile doldurulur. Kemik çimentosunun mekanik, maliyet, nüks takiplerinde kolaylık ve donarken çıkardığı ısı etkisi ile kalıntı tümör hücrelerini yakma avantajı vardır.
Fibula yerleşimli dev hücreli tümör olgularında tümörlü kemik tamamen çıkartılıp boş bırakılabilir.
Tekrarlama ihtimalini azaltmak için ameliyatta adjuvan dediğimiz bazı kimyasal ajanlar (fenol, alkol, argon koter, sıvı azot, hidrojen peroksit vs) uygulamaktayız.
Kırık riskinde implantlar ile fiksasyonumuzu güçlendirmekteyiz.
Kemik yıkımı çok fazla olan hastalarda ve eklem yüzeyinin harap olduğu durumlarda kemiğin tümörlü kısmı tamamen çıkarılıp oluşan boşluğa tümör protezleri uygulanır.
El bileği (distal Radius) yerleşimli dev hücreli tümör vakalarında kemik yıkımı ileri boyut da ise tümörlü kemik çıkarılıp yerine hastanın kendisinden alınan fibula kemiği (damarlı ya da damarsız uygulanabilir) nakledilebilir.
Omurga ve sakrum yerleşimli dev hücreli tümörlerin tedavisi daha zordur. Özellikle sinir komşuluğu nedeniyle istenilen tümör temizliği yapılamadığı için nüks ihtimali yüksektir. Ayrıca bu bölgedeki tümörler kanamaya daha yatkın oldukları için ameliyat öncesi embolizasyon (anjio ile tümörü besleyen damarı tıkama) önerilmektedir. Yeterli temizleme yapılamadığı ya da nüks vakalarda radyoterapi uygulanabilir ancak radyoterapiye bağlı kötü huya dönüşüm riski yüksektir.
Ameliyatı kolaylaştırmak ve tekrarlama ihtimalini azaltmak için rezeksiyon planlanan vakalarda ameliyat öncesi denosumab verilebilir. Ameliyat sonrası bifosfanat uygulanmasının nüksü azalttığını bildiren çalışmalar vardır.
Özellikle ilk 3 yılda tümör tekrarlamaya (nüks) yatkın olduğu için bu süreçte hastalar belli aralıklar ile takip edilmelidir. Şikayeti yeniden başlayan ve röntgen kontrolünde litik alan saptanan vakalarda nüksten şüphelenilmeli ve ileri tetkik ve tedavisi yapılmalıdır.
Nüks durumunda ilk ameliyata benzer tedavi uygulanmaktadır. Yeterli kemik ve eklem stoğu kalmamış ise rezeksiyon (tümörlü kemiğin çıkarılması) ve protez planlanmalıdır. Özellikle nüks gelişen vakalarda akciğere sıçrama riski açısından toraks tomografisi çekilmesi önerilmektedir.
Dev hücreli tümörün biyolojik davranışı yani nüks ya da metastaz ihtimali hastadan hastaya değişiklik gösterir ve bu durum radyolojik ya da patolojik olarak ön görülemez. Bununla birlikte sadece küretaj ile nüks oranı %35-50 iken lokal adjuvanların uygulandığı agresif küretajda bu oran %15-20 seviyelerine düşürebilir. Bu nedenle sakrum yerleşimli gibi agresif küretajın sınırlı yapılabildiği lokalizasyonlarda nüks ihtimali daha yüksektir.
İyi huylu bir tümör olsa da çok nadiren kötü huya dönüşebilir (tekrarlayan tümörlerde, radyoterapi uygulananlarda ve uzun süre denosumab kullananlarda daha sık) ve akciğere (%1-3) sıçrayabilir. Akciğer metastazı olan hastaların %15-20 si maalesef kaybedilmektedir.
