Ewing Sarkom

Kemiğin küçük yuvarlak hücreli kötü huylu tümörü. Yıllık insidansı 3-4:1 milyondur. Sıklıkla genç hastalarda (<20 yaş) ortaya çıkar. En sık uzun kemiklerin (femur, humerus vs) diafizinde, pelviste ve skapula da saptanır. 

Hastalar sıklıkla ağrı ve şişlik şikayeti ile başvurur. Ağrı derin ve künt şeklindedir. Ağrı zamanla artarak istirahatte devam eden ve ağrı kesicilere yeterli yanıt vermeyen şiddetli hale gelebilir. Ağrının nedeni ni geçirilmiş travmaya dayandırılması tanı da gecikmelere neden olabilir. Hastalar nadiren (%10) tümörün neden olduğu kemik harabiyetine bağlı patolojik kırık ile başvurabilir. Bu hasta grubunda ateş ve kilo kaybı gibi genel bulgular (sıklıkla metastatik hastalarda) ve tümörün bulunduğu bölgede ısı artışı (osteomiyelit ile karışabilir) gelişebilir.

Laboratuar tetkiklerinde beyaz küre, sedim ve CRP artışı (Osteomiyelit ile karışabilir) saptanabilir. Ayrıca alkalen fosfataz ve laktik dehidrogenaz yüksek (prognoz ile ilişkilendirilmiştir) seyredebilir.

Ewing Sarkom Radyolojik Tetkikler

Radyoloji tetkiklerine direk grafi (röntgen) ile başlanılmalı. Röntgende tutulan kemiğin tümünü içeren iki yönlü grafi elde edilir. Röntgen ile bir çok değerli bilgi (tümörün hangi kemiğe ve kemiğin neresine yerleştiği, kemikte yaptığı yıkım ve kemiğin verdiği cevap/periost reaksiyonu, tümörün içeriği) elde edebiliriz. Kemikte permeatif destrüksiyon ve soğan zarı periost reaksiyonu tipik bulgudur. Korteks de çay tabağı şeklinde dıştan içe yeniklik tipik bulgudur. Bu tümörde kemik yıkımına eşlik eden çok büyük yumuşak doku kitlesi görülebilir. Kontrastlı çekilmiş manyetik rezonans özellikle tümörün yumuşak doku komponenti hakkında bize ayrıntılı bilgi verir. Ayrıca tümörün sınırları, ana damar ve sinirlere yakınlığı, tümörün kemoterapiye verdiği cevabı ortaya koymada faydalanmaktayız. Bununla birlikte ameliyat planlamada bize yol göstericidir.

Ewing Sarkom Klinik Tanısı

Ewing sarkom tanısı klinik, radyolojik ve laboratuar değerlendirme sonrası yapılacak biyopsi işlemi ile konur. Biyopsi işlemi çoğu zaman özel iğneler yardımı ile kapalı olarak uygulansa da nadiren açık biyopsi yapılması gerekebilir. Ayırıcı tanıda osteomiyelit ve eozinofilik granülom göz önünde bulundurulmalıdır. Hastalığın ortaya çıkışı ile tanı koyma arasında bir yıla kadar uzayan süreler belirtilmiştir. Ewing sarkom tanısı konulan hasta evreleme amaçlı taraması yapılır. Bu amaçla akciğer ve batın tomografisi ile tüm vücut kemik sintigrafisi ya da PET_CT den faydalanılır. Tanı konulduğu anda hastaların %25’inde metastaz saptanır. Metastazlar hematojen yol ile sıklıkla akciğer, nadiren de diğer kemiklere gerçekleşir.

Metastaz saptanmayan hastalarda 5 yıllık sağkalım ortalama %60-75 cıvarındadır. Kötü prognostik faktörler (pelvis/omurga yerleşimi, tümörün başlangıç boyutu >10 cm, tanıda metastaz varlığı, neoadjuvan kemoterapiye kötü yanıt ve hastalık nüksü) varlığında maalesef bu oran çok daha düşüktür.

Ewing Sarkom Tedavisi

Ewing sarkom tedavi şeması neoadjuvan kemoterapi+cerrahi (geniş rezeksiyon ve rekonstrüksiyon) + adjuvan kemoterapi şeklindedir. Neoadjuvan kemoterapi genellikle 4-6 kür olarak uygulanır. Sonrasında çekilecek olan kontrastlı MR ile ameliyat planlaması yapılır ve tümör geniş sınırlar ile temiz bir şekilde çıkarılır. Oluşan boşluk biyolojik (geri kazanım, fibula, allogreft vs) ya da biyolojik olmayan (protez) yöntemler ile yeniden yapılandırılır. Ameliyat sonrası adjuvan kemoterapi ile tedavi bir yıla tamamlanır. Ewing sarkom radyoterapiye duyarlıdır fakat her hasta da rutin uygulanmaz. Özellikle kemoterapi yanıtı düşük ve ameliyat ile temiz bir şekilde çıkarılması zor olan tümörlerde adjuvan olarak uygulanır. Ayrıca tanı anında  metastatik olan ve ameliyat ile çıkarılması mümkün olmayan tümörlerde definitif amaçlı radyoterapi kullanılır.