Eozinofilik Granülom-Langerhans Hücreli Histiositozis
Langerhans hücrelerini içeren aşırı histiosit çoğalmasına bağlı geliştiği için Langerhans hücreli histiositozis olarak da adlandırılan klinik sendromların bir parçasıdır ve nadir görülür.
Bu durum sadece tek bir kemikte yerleşmiş ise Eozinofilik granülom, sistemik tutulum varlığında ise Hand-Schuller Christian veya Abt-Letterer-Siwe hastalığı olarak adlandırılır.
Hand-Schuller Christian hastalığı çocukluk ve genç erişkinlerde ortaya çıkar ve ekzoftalmus, diyabet insiputus ve kafatası lezyonlarının üçlüsünü içerir.
Letterer-Siwe hastalığı erken yaşlarda ortaya çıkar, hepatosplenomegali, lenfadenopati, ciltte döküntüler, ateş, anemi, trombositopeni görülür ve hayati risk teşkil eder.
Bu yazıda sizlere özellikle Eozinofilik granülom hakkında ayrıntılı bilgi verilecektir.
Eozinofilik granülom çocuklarda (sıklıkla 21 yaş altı) görülen Langerhans hücreli histiositozisin en sık görülen formu olup en sık tutulan bölge kemiktir. Kafatası, kaburgalar, omurga, leğen kemiği, köprücük ve kürek kemiği sık tutulan yerlerdir. Uzun kemiklerin (uyluk, kaval, kol) sıklıkla orta (diafiz) kısmı tutulur.
Tutulum yerine göre farklı klinik durum ile hasta hekime başvurabilir ancak en sık şikayet ağrıdır. Ağrının bir yerde olup istirahatte hatta geceleri de var olması tipiktir. Nadir de olsa ateş yüksekliği görülebilir. Bazen gözle görülen yada muayenede ele gelen şişlik tespit edilebilir. Kafa tası tutulumunda kulak ile, çene tutulumunda diş ile omurga tutulumunda ise sinir ile ilişkili nörolojik şikayetler ile hasta hekime başvurabilir. Omurga tutulumunda ayrıca kemikte çökmeye ve ağrıya bağlı şekil bozukluğu (tortikolis, skolyoz) gelişebilir.
Laboratuar tetkiklerinde sedimentasyon yüksekliği, göreceli eozinofili ve lökositoz nadir görülmekle birlikte tanıda faydalıdır.
Radyolojik değerlendirmeye her zamanki gibi direk grafi yani röntgen ile başlanmalı. Tipik görüntü etrafında reaktif skleroz olmaksızın zımba ile delinmiş gibi litik kemik lezyonudur. Genellikle kemiğin korteks dediğimiz dış kısmında yeniklik (endosteal erezyon) eşlik eder. Kemiğin yapısal gücünde kayba bağlı çökme kırıklar görülebilir. Bu durum omurgada gelişir ise vertebra plana olarak adlandırılır. Ancak vertebra plananın ayrıca Ewing sarkom, lenfoma, lösemi, osteomiyelit, metabolik kemik hastalıklarında da (Osteogenezis imperfekta) gelişebileceği akılda bulundurulmalıdır. Röntgen takiplerinde lezyon etrafında kemik yoğunluk artışı, lezyon içinde normal kemik trabeküllerinin görülmesi ve skleroze olması iyileştiğinin göstergesidir.
Eozinofilik granülom büyük taklitçi olarak adlandırılmaktadır. Bunun nedeni radyolojik görüntüsünün kemik enfeksiyonu dahil birçok iyi ve kötü huylu tümör ile benzer özelliklere sahip olmasıdır. Bazı olgularda ciddi kemik korteks yıkımı, soğan kabuğu şeklinde periost reaksiyonu ve yumuşak doku kitlesi görülebilir. Bu durum kötü huylu kemik tümörleri (Özellikle Ewing sarkom) ile karışabilir ve mutlaka ayrıcı tanısı yapılmalıdır. Ayrıca ateş ve sedimentasyon yüksekliği ile birlikte litik kemik lezyonu varlığı Plazmasitom, Multıpl myelom ve kemik enfeksiyonu (Tüberküloz, Osteomiyelit) düşündürebilir.
Manyetik rezonans görüntüleme ile kemik iliği tutulumu, eşlik eden yumuşak doku kitlesi ve lezyon etrafında inflamasyon yani ödem daha ayrıntılı bir şekilde değerlendirilebilir. Tomografi ile kemik yıkımı daha ayrıntılı ortaya konur.
Klinik ve radyolojik değerlendirme sonrası her ne kadar tanı da Eozinofilik granülom düşünülse de yukarıda bahsi geçen enfeksiyon ve tümörlerden ayrıcı tanısı yapılması için mutlaka biyopsi ile tanısı kesinleştirilmelidir. Biyopsi işlemi sıklıkla özel iğneler yardımıyla anestezi altında, görüntüleme (Skopi ya da Tomografi) eşliğinde kapalı olarak gerçekleştirilir. Biyopsiyi yapacak olan ortopedi hekimi kadar değerlendirecek olan patoloji hekiminin kemik ve yumuşak doku tümörlerinde deneyimli olması önem arz eder.
Eozinofilik granülom tedavisinde bir çok seçenek mevcuttur ancak son dönemde hastaları yakın takip etmek ön plana çıkmıştır. Bununla birlikte NSAİ (İndometazin) tedavisi, kapalı yöntem olarak görüntüleme eşliğinde intralezyonel steroid (Metilprednizolon) enjeksiyonu ya da radyofrekans ablasyon tedavisi, açık cerrahi olarak lokal küretaj sonrası greftleme uygulamaktayız. Özellikle sistemik tutulumlu hastalarda ve cerrahi tedavinin tam ve güvenilir yapılamadığı durumlarda kemoterapi uygulanabilmektedir. Tadavide çok nadiren ve radyoterapiye başvurulabilmektedir. Çocuklarda iyileşme ihtimalinin daha yüksek olduğu, erişkinlerde ise daha çok cerrahi yöntemlere başvurulması gerekebileceği bildirilmiştir.
Bu tümörün gidişatı tek kemik tutulumunda iyi iken üçden fazla kemik tutulumunda, sistemik tutulumda ve diabetes insiputus varlığında nüks ihtimali daha yüksektir.
