Hemanjioperisitoma – Soliter Fibröz Tümör
Damar (kapiller ve venüller arasında uzanan perisitlerinden) kaynaklı çok nadir görülen kötü huylu tümördür. Nüks yani tekrarlama ve metastaz yani başka bir yere sıçrama riski yüksektir. Son zamanlarda perisit sayısının çok az olması nedeniyle soliter fibröz tümör olarak da adlandırılmaktadır.
Sıklıkla 40-60 yaş arası ortaya çıkar. Bununla birlikte bebeklerde ortaya çıkan bir formu da vardır. Sıklık açısından kadın erkek farkı yoktur.
Genellikle uyluk, pelvis (retroperiton) ve baş-boyun yerleşimlidir. Ayrıca iç organ (akciğer, beyin vs) tutulumu da görülebilir. Çok nadir de olsa kemik içi (pelvis ve uzun kemikler) yerleşim gösterebilirler.
Hastalar genellikle ağrısız yavaş büyüyen kitle olarak hekime başvururlar. Başvurduklarında çok büyük boyutlu ve metastatik olabilir. Tümörün yerleştiği lokalizasyona bağlı çok farklı şikayetlere neden olabilirler. Cilde yakın yerleşimli tümörlerde ısı artışı, karın (pelvis-retroperiton) bölgesinde yerleşimlilerde barsak ve idrar ile ilişkili şikayetlerle hekime başvurabilirler.
Vasküler bir tümör olduğundan BT anjiografi ile tümörün damarlanması ortaya konur. MR ile tümör hakkında daha ayrıntılı bilgi (derinliği, boyutu, komşulukları vs) elde edebiliriz ve ameliyat planlamasında bize yol gösterici olur. Kitle genellikle düzgün sınırlı ve kapsüllüdür.
Kesin tanı klinik ve radyolojik değerlendirme sonrası yapılacak olan biyopsi ile konur. Biyopsi işlemini kemik ve yumuşak doku tümörleri ile ilgilenen ortopedik onkoloji hekiminin yapması ve mikroskopik değerlendirmeyi özellikle bu konuda değerli patoloji hocasının yapması önem arz eder. Genellikle diğer olası tümörler dışlandıktan sonra tanısı konur.
Tanısı konulan hastaya tarama/evreleme amaçlı PET-CT ya da tüm vücut MR çekilir.
Hemanjioperisitomanın asıl tedavisi tümörün cerrahi olarak temiz sınırlar ile çıkarılmasıdır. Aksi takdirde tekrarlama olasılığı çok yüksektir.
Radyoterapi etkin olmadığı için rutin tedavide yeri yoktur ancak tekrarlayan vakalarda ve yüksek derece’li (grade) olgularda uygulanabilir. Benzer kemoterapi bu tümörlerde rutin olarak uygulanmaz ancak özellikle yüksek dereceli ve metastatik tümörlerde uygulanabilir. Son yıllarda hedefe yönelik tedaviler ile iyi sonuçlar alınabilmiştir.
Tümörün gidişatı hastadan hastaya çok değişkenlik gösterebilir. Tümör çoğu zaman düşük dereceli ve yavaş seyirlidir ancak bazı olgularda yüksek dereceli ve agresif gidişlidir. Kan yoluyla akciğer ve kemik gibi diğer organlara uzak metastaz yapabilirler.
Cerrahi tedavisi yapılan hastalar nüks ve metastaz açısından yakın takip edilmelidir.
