Osteokondrom - Ekzostoz
Osteokondroma en sık iyi huylu kemik tümörüdür (%35). Erkeklerde biraz daha sık. Bir çoğuna 20 yaşına kadar tanı konur.
Osteokondrom-Ekzostoz Nedir?
Osteokondrom, en sık görülen iyi huylu kemik tümörüdür ve tüm kemik tümörlerinin %35'ini oluşturur. Bu tümör erkeklerde daha sık görülür ve birçoğu 20 yaşına kadar tanı alır. Osteokondromlar en sık diz ve omuz çevresinde ortaya çıkar ve uzun kemiklerin uç kısımlarında bulunur. Gövde bölgesinde en sık kürek (skapula) ve leğen (pelvis) kemiklerinde görülür.
Osteokondrom-Ekzostoz Belirtileri Nelerdir?
Osteokondromlar genellikle ağrısızdır ve genellikle rastlantısal olarak teşhis edilirler. Ancak büyük lezyonlarda bursit veya travma sonrası sap kırığına bağlı ağrı gelişebilir. Ayrıca, damar veya sinir basısına bağlı semptomlar da ortaya çıkabilir.
Bu tümör, büyüme plakasının içinde yer aldığından, iskelet gelişim sürecinde yavaş yavaş büyüyen bir şişliktir ve esas şikayettir. Tümör büyümesi, iskelet olgunlaştıktan sonra durur.
Osteokondrom-Ekzostoz Teşhisi Nasıl Konur?
Fizik muayenede, sert, hareketsiz ve ağrısız bir kitle olarak tespit edilir.
Kötu huya dönüşüm riski <%1 olup özellikle çoklu yerleşimlilerde (Multıpl Herediter Ekzostozis), geniş tabanlı olanlarda, leğen (pelvis) ve kürek kemikte (skapula) sıktır.
Hızlı boyut artışı ve ağrı gelişimi, kıkırdak şapkanın erişkinlerde 1 cm üzeri, çocuklarda 2 cm den fazla olması, altındaki kemiğin yıkımı, çevre yumuşak doku kitlesinin mineralizasyonu ve homojen olmayan görünüm malign dönüşüm açısından uyarıcı olmalıdır. Bu nedenle derin yerleşimli lezyonlar yaşam boyu belirli aralıklarla radyografilerle takip edilirler.
Direk grafide saplı veya geniş tabanlı yüzey lezyonu görülür. Bazı lezyonlar küre ya da karnabahar şekilli olurken bazıları boynuzsu bir çıkıntı şeklinde olabilir. Tomografi özellikle pelvis gibi derin yerleşimli tümörlerde cerrahi planlamada kullanılabilir.
MR da ayrıca kıkırdak şapka kalınlığı ölçülür. Erişkinlerde 1 cm üzeri, Çocuklarda 2 cm üzeri malignite açısından anlamlı. Geniş tabanlı lezyonlarda malignite ihtimali saplı olanlara göre fazla.
Radyolojik olarak en önemli tanısal özelliği normal kemik korteksinin lezyonun korteksi ile devamlılığının olması ve normal kemik kansellöz kemiğinin lezyonun kansellöz kemiği ile karışmış olmasıdır (medulla devamlılığı).
Tanı için klinik muayene ve radyolojik inceleme yeterlidir fakat malign dönüşüm (Kondrosarkom) şüphesi (var ise biyopsi yapılmalıdır. Ayırıcı tanıda parosteal osteosarkoma dikkat!!
Osteokondrom-Ekzostoz Tedavisi Nasıl Yapılır?
Şikayeti olmayan hastalar izlenir. Tümörün çıkarılması nüks ihtimalini düşürmek için mümkünse iskelet olgunlaşana kadar ertelenmelidir.
Cerrahi endikasyonlar: Şikayete neden olan lezyonlar, önemli kozmetik deformite, nörovasküler bası olması, malign transformasyon düşünülmesi.
Ameliyat sonrası nüks yani tekrarlama riski %2 olarak bildirilmiştir.
Çoklu Osteokondrom (Multıpl Herediter Ekzostozis): Çok nadir. Erkeklerde iki kat sık. Lezyonlar 10 yaş öncesinde belirginleşir. Aile öyküsü sorgulanmalı. Sıklıkla diz çevresi tutulur. Boyda kısalık ve iskelet sisteminde deformite yani şekil bozukluğu (sıklıkla ön kol ve ayak bileği) eşlik edebilir. Lezyonlar daha fazla büyüme eğilimindedir ve daha erken yaşta ameliyat gereksinimi doğar. Tedavi lezyonların çıkarılmasıyla deformitelerin giderilmesine yöneliktir. Bu hastalarda yaşamı boyunca geçirdikleri ortalama ameliyat sayısı 7 olarak bildirilmiştir.
