Miksoma

Nadir görülen iyi huylu yumuşak doku tümörüdür. Çok farklı dokularda yerleşebilirler. İskelet kasından köken aldığında intramüsküler miksoma olarak adlandırılırlar.

40-70 yaş arası kadınlarda sık görülür.
Sıklıkla uyluk yerleşimlidirler.
Hastalar genellikle ağrısız yavaş büyüyen şişlik şikayeti ile hekime başvururlar.
Fizik muayenede hareketli ve yumuşak kitle olarak tespit edilirler.
Görüntüleme yöntemlerinden en sık MR dan faydalanmaktayız ve sınırları düzgün ve homojen tek lezyon şeklinde görülürler.
Genellikle damar-sinir yapılarına yakın yerleşim gösterirler.
Fibröz displazi ile beraberlik (Mazabraud sendromu) gösteren çoklu formu vardır.
Tedavide cerrahi olarak iyi sınırla çıkarılması yeterlidir.
Patoloji de miksoid liposarkom ve düşük dereceli miksofibrosarkomdan ayırıcı tanısı yapılmalıdır.
Ameliyat sonrası nadiren tekrarlayabilir. Bu nedenle hastalar belli aralıklarla takip edilmelidir.

Sıklıkla (%80-85) kaval kemiği (tibia) orta bölgesinde (diafiz) yerleşim gösterir. Çok nadiren eş zamanlı olarak komşu kemik (fibula) tutulumu eşlik edebilir. Ayrıca kol (humerus, ulna, radius) ve uyluk (femur) yerleşimli Adamantinoma hastaları da bildirilmiştir.

Tümör yavaş büyüdüğünden hasta şikayetleri uzun sürede ortaya çıkar. Ağrı ve eşlik eden şişlik en sık şikayettir. Hastaların yaklaşık dört de birinde tümörün yerleştiği kemikte zayıflığa bağlı patolojik (normal olmayan) kırık gelişebilir.

Klinik muayenede tümörün bulunduğu kemikte lokal hassasiyet, şişlik ve şekil bozukluğu (özellikle kaval kemiğinde eğrilik-bowing) tespit edilebilir.

Radyolojik değerlendirmede ilk yapılması gereken röntgen yani direk grafidir. Kemiğin orta bölgesinde dış kısmına yerleşmiş sınırları belirgin, iç kısmında litik ve sklerotik komponentlerin bulunduğu ‘’sabun köpüğü’’ görünümü tipik bulgudur. Nadiren kemiğin dış kabuğunda (korteks) yıkım görülebilir.

Bilgisayarlı tomografiden özellikle korteks harabiyeti, kırık varlığı ve akciğer metastazlarının tespitinde faydalanmaktayız.

Manyetik rezonans (MR) görüntülemeyi başka tümörlerin ayırıcı tanısında, tümörün kemik içi yayılımı,  ve çok nadir de olsa kemikteki tümöre eşlik eden yumuşak doku komponentinin tespitinde kullanmaktayız.

Kemik sintigrafisinin üç fazında da tutulum artışı tespit edilir.

Tanı klinik ve radyolojik değerlendirme sonrası yapılacak biyopsi işlemi ile konur. Biyopsi genellikle kapalı iğne biyopsisi olarak gerçekleştirilir. Biyopsiyi yapacak hekimin özellikle ortopedik onkoloji ile ilgilenmesi önem arz eder. Benzer şekilde biyopsiden alınan materyali inceleyecek patoloji hekiminin kemik ve yumuşak doku alanında deneyimli olması önerilmektedir. Adamantinoma patolojik olarak iki tiptir. Klasik tipi yirmi yaş üstü hastalarda görülür ve daha agresiftir. Diferansiye adamantinoma (osteofibröz displazi benzeri adamantinoma, juvenil-intrakortikal adamantinoma) sıklıkla yirmi yaş altı hastalarda ortaya çıkar ve daha selim gidişlidir. Son zamanlarda Ewing benzeri adamantinoma’da tanımlanmıştır.

Ayırıcı tanıda Osteofibröz displazi ön planda değerlendirilmelidir. Osteofibröz displazi daha çok kemiğin uç kısmında yerleşir ve kemiğin içine doğru yayılım göstermezler. Daha çok 10 yaş altı çocuklarda ortaya çıkarlar.

Adamantinoma düşük dereceli bir tümör olduğundan kemoterapi ve radyoterapiye dirençlidir. Bu nedenle asıl tedavisi cerrahidir. Tümör cerrahi olarak temiz sınırlar ile tek parça olarak çıkarılmalıdır. Temiz yani geniş sınırlar ile çıkarılmayan tümör yüzde yüze yakın oranda nüks eder ve metastaz yapmaya yatkın hale gelir. Bu nedenle ameliyatı yapacak olan cerrahın bu alanda deneyimli ortopedik onkoloji hekiminin olmasının hayati önemi vardır.

Çıkarılan kemiğin yerine tek başına karşı bacaktan alınan fibula yerleştirilebileceği gibi çıkarılan kemik geri kazanılarak (sıvı azot ya da radyoterapi) kombine edilebilir. Diğer seçenek tümör protezi uygulanmasıdır.

Temiz sınırlar ile çıkarılan tümörün gidişatı diğer kötü huylu kemik tümörlerine göre çok iyidir. Yine de nüks ve metastaz açısından hasta belirli aralıklarla uzun yıllarla takip edilmelidir. 

Metastatik Adamantinoma hastalarında radyoterapi ve kemoterapi uygulanabilir.