Anjiosarkom - Hemanjiosarkom - Malign Hemanjioendotelyoma
Damar duvarındaki hücrelerden (endotel) kaynaklanan nadir (tüm yumuşak doku sarkomlarının %1-2’si) görülen kötü huylu yumuşak doku tümörüdür.
Diğer adlarıyla ‘’Hemanjiosarkom’’ ve ‘’Malign Hemanjioendotelyoma’’ olarak da bilinir. Kan ve lenf damarlarından kaynaklanabilir. Yüksek dereceli (grade) yani kötü gidişli agresif bir tümördür. Hızlı ilerleyerek bulunduğu yerdeki dokulara yayılabilir ve kan yoluyla başta akciğer olmak üzere diğer organlara (kemik, diğer yumuşak dokular) sıçrayabilir. Ayrıca özellikle cerrahi olarak temiz sınırlar ile çıkarılmazsa ameliyat sonrası tekrarlamaya (nüks) yatkındır.
Genelde orta-ileri yaş hastalarda ortaya çıkar. Kadınlarda (meme kanser ameliyatı sonrası) biraz daha sık görünür.
Vücut’un her bölgesindeki deri yüzeyinden kaynaklanabildiği gibi karaciğer ve meme dokusunda ortaya çıkmaya yatkındır. Karaciğerde ortaya çıkmasında toksik kimyasallara maruziyet (Örneğin arsenik içeren tarım ilaçları), meme de ise kanser nedeniyle meme dokusu ile birlikte lenf bezleri alındıktan sonra gelişen uzun süre var olan lenfödem sahasında gelişmeye yatkındır. Bu durumda lenfanjiosarkom alarak adlandırılır ve Stewart-Traves sendromu olarak da bilinir. Cilt de ise özellikle geçmişte radyoterapi tedavi alanında ortaya çıkabilir. Bunun dışında kol ya da bacakta yumuşak doku içerisinde de gelişebilir.
Deride genelde mor renkli ağrısız, küçük ve düzgün sınırlı lezyonlar olarak başlar. Zamanla büyüyüp sınırları düzensiz hale gelebilir ve sayıları artabilir. Bulunduğu bölgede şişlik ortaya çıkabilir. Ayrıca kitlenin ortasında açılma (nekroz) ve kanama gelişebilir.
Diğer yumuşak doku sarkomlarında olduğu gibi tanı her zaman klinik ve radyolojik değerlendirme sonrası yapılacak olan biyopsi ile konur. Biyopsiyi özellikle kemik ve yumuşak doku tümörleri ile ilgilenen ortopedik onkoloji hekimin yapması ve patolojiyi bu alanda deneyimli patoloji hekiminin değerlendirmesi önerilir.
Tanısı konulan hastaya tarama/evreleme amaçlı PET-CT ve beyin MR’ı çekilir.
Hastanın prognozu yani gidişatı açısından en değerli şey erken tanıdır. Tümör yayılmadan tanı konulan hastalarda öncelikle tedavi seçeneği tümörün temiz yani geniş sınırlar ile çıkarılmasıdır. Temiz yani geniş sınırlar ile çıkarılmayan tümör yüzde yüze yakın oranda nüks eder ve metastaz yapmaya yatkın hale gelir. Bu nedenle ameliyatı yapacak olan cerrahın bu alanda deneyimli ortopedik onkoloji hekiminin olmasının hayati önemi vardır.
Ameliyat sonrası tekrarlama ihtimalini düşürmek için ameliyat sahasına radyoterapi uygulanabilir. Kemoterapi maalesef çok etkili değildir ancak metastaz yanı sıçrama yapmış hastalarda uygulanmaktadır. Kemoterapinin yanı sıra hedefe yönelik ilaçlar da uygulanabilir. Cerrahi yapılması uygun olmayan hastalarda radyoterapi ve kemoterapi birlikte uygulanabilir.
Hastalığın prognozunda yani gidişatında tümörün yerleşim yeri, sayısı, hastanın yaşı, metastaz olup olmadığı ve hangi zeminde geliştiği önem arz eder. İleri yaş, cilt dışı yerleşim, metastaz varlığında ve radyoterapi zemininde geliştiğinde gidişat kötüdür.
Cerrahi tedavisi yapılan hastalar nüks ve metastaz açısından yakın takip edilmelidir.
