Dezmoid Tümör
Agresif fibromatozis olarak da adlandırılır. Nedeni tam olarak bilinmemektedir fakat bazı vakalarda östrojen hormonu ve travma ile ilişkilendirilmiştir.
Genetik alt yapı (Ailesel adenomatöz polipozis, Gardner sendromu) eşlik edebilir. Hastalar bu açıdan (ailede kolon kanseri) sorgulanmalıdır ve uygun vakalarda kolonoskopi yapılmalıdır.
Sıklığı yılda bir milyon kişide 2-4 arasındadır.
- Başlıca karın içi (intraabdominal) ve karın dışı (ekstraabdominal) yerleşirler.
- Ekstremitelerde en sık omuz ve kalça çevresinde saptanırlar.
İyi huylu bir tümördür fakat lokal agresif ve sık tekrarlama özelliğindedir. Ekstremite yerleşimlilerde ciddi sakatlık ve uzuv kaybı ile sonuçlanabilir. Karın içi yerleşimliler hayati tehdit edebilirler.
Hastalığın doğal seyri tam olarak anlaşılamamıştır ve ideal tedavi yöntemi tam olarak ortaya konulamamıştır.
- 15-40 yaş arası ve kadınlarda sık görülür.
- Hastalar sıklıkla uzun süredir var olan sert, ağrısız, hareketsiz ve derin yerleşimli kitle ile hekime başvururlar.
MR tanıda en faydalı görüntüleme yöntemidir. Tümörün yerleşimi ve yaygınlığını ortaya koyarak tedavi planlamasında da bize yol göstericidir.
Üzerinde bulunduğu kas yönünde büyürler. Komşu kemikte yıkıma neden olabilir.
Kesin tedavisi yoktur. Tanısı konulan her dezmoid tümör cerrahi olarak çıkarılmaz. Bazı vakalar takip edilebilir ve takip de tümör boyutunun sabit kaldığı ve hatta gerilediği görülebilir. Takip esnasında hastalara NSAİ ilaçlar verilebilir. Özellikle kitle etkisi ile kritik damar ve sinir yapılarına bası yapan semptomatik hastalarda cerrahi tedavi uygulanabilir. Cerrahi tedavide mümkünse geniş rezeksiyon uygulanmalıdır.
Cerrahi sonrası %50-70’lere varan oranda nüks bildirilmiştir. Genç hasta grubunda ve yeterli erzeksiyonun yapılmadığı hastalarda nüks oranı yüksektir.
Özellikle nüks ve tümörün tam olarak çıkarılamadığı/çıkarılamıyacağı vakalarda radyoterapi, kemoterapi ya da hedefe yönelik tedaviler uygulanabilmektedir.
