Enkondrom

Hyalin kıkırdağın iyi huylu tümörüdür. Yerleşim yerine göre kemiğin içinde ise enkondrom, yüzeyinde ise jukstakortikal/periosteal kondrom, yumuşak dokunun içinde ise kondroma ve sinovyal membran proliferasyonu ilebirlikte gelişir ise sinovyal kondromatozis olarak adlandırılır.

Osteokondromdan sonra en sık görülen kemik tümörüdür ve tüm kemik tümörlerinin %10-25’ini oluşturur. Bununla birlikte gerçek sıklığı tam olarak bilinmemektedir.

• Elde ise en sık görülen iyi huylu kemik tümörüdür. El ve ayak kemiklerinden sonra en sık kol (humerus), uyluk (femur) ve kaval (tibia) kemiği olmak üzere uzun kemiklerin uç kısımlarında yerleşirler.
• Sıklıkla 30-50 yaş arası tespit edilirler.
• Genellikle şikayete neden olmazlar ve çekilen görüntüleme yöntemlerinde (röntgen, tomografi, MRI vs) tesadüfen saptanırlar. Tümörün kemik korteksini inceltmesine bağlı ağrı ve patolojik kırık gelişebilir.

Direk grafide merkezi yerleşimli ve iyi sınırlı oval lezyon şeklindedir. Periost reaksiyonu yoktur. El ve ayağın parmak kemiklerindetümörün yerleştiği bölgede genişleme saptanabilir.

Genç hastalarda lezyon litik olup zamanla kalsifikasyon gelişebilir. Genellikle uzun kemiklerdeki lezyonlarda lobullerin çevresinde oluşan kalsifikasyonları gösteren yuvarlak opasiteler görülür.

Düşük dereceli  kondrosarkoma ayırıcı tanıda göz önünde bulundurulmalıdır. Kötü huya dönüşüm riski %1 den azdır. İskelet olgunlaşmasından sonra büyüyen ve ağrılı olan lezyonlar, malign transformasyon ihtimalini akla getirmelidir. Kötü huylu ihtimali; Ollier hastalığı ile Mafucci sendromunda artar.

Ollier hastalığında birden çok kemikte enkondrom mevcuttur. Erken çocukluk döneminde ortaya çıkar ve sıklıkla vucüdün tek tarafı etkilenir. Hastalar sıklıkla ağrı ya da şekil bozukluğu/deformite ile hekime başvurur. Mafucci sendromunda çoklu enkondromlara ek olarak hemanjiomlar mevcuttur.

Kötü huylu dönüşüm şüphesi varsa; Tomografi ile korteksteki bozulma, MR ile tümörün medulladaki ve yumuşak dokuya yayılımı ve Sintigrafi ile tümörün aktivitesi değerlendirilebilir. Şüpheli lezyonlarda belirli aralıklarda seri radyografilerle lezyonun takibi yapılabilir. Klinik ve radyolojik değerlendirilmesi yapılan hastaya kondrosarkomdan kesin ayırıcı tanı için biyopsi işlemi uygulanabilir.

Enkondromaların çoğunluğu biyopsi ya da tedavi gerektirmez. El kemiklerinde kırık gelişmesi durumunda konservatif yöntemler ile kırık kaynaması tamamlandıktan sonra cerrahi tedaviye karar verilebilir.

Eldeki lezyonlar bazen ağrı, patolojik kırık ya da kozmetik nedenlerle küretaj  ve kemik grefti ile tedavi edilebilir. Bazı olgularda kemik çimentosu kavitenin doldurulmasında kullanılabilir.

Periosteal Kondrom

Periost kaynaklı iyi huylu kıkırdak tümörüdür. Tüm kondromların %2’sinden azını oluşturur. En sık kol (humerus) ve uyluk(femur) ve el kemiklerinde (metakarp, falanks) yerleşir. Ağrılı olabilirler. Boyutları genelde 3 cm den küçüktür. Altdaki korteksde çanaklaşma ve kalınlaşmaya neden olabilirler ve %20 oranında kemik iliği tutulumu eşlik edebilir. Ayırıcı tanıda periosteal osteosarkom/kondrosarkom göz önünde bulundurulmalıdır. Şüpheli durumlarda kesin tanı için biyopsi yapılmalıdır.

İyi huylu bir tümör olmasına rağmen tekrarlama riski yüksek olduğundan geniş rezeksiyon uygulanmalıdır.