Omurga, Pelvis ve Ekstremite Tümörlerinin Tanı, Tedavi ve Takibi

Onkoloji rehabilitasyon, kanserle ilişkili sağlık sorunlarını giderme potansiyeline sahip bir alandır. Onkoloji rehabilitasyonu, kanserli bireylerin hastalığın kendisi veya aldıkları tedavinin yan etkileri nedeniyle yaşadıkları bozuklukları ve işlevsel sınırlamaları yönetmeye ve iyileştirmeye odaklanır.

Kemik kanser ağrısı dindirilebilir bir ağrıdır. Dünya Sağlık Örgütü, tüm kanser ağrılarının %85-90’ının çeşitli ağrı tedavi yöntemleriyle kontrol altına alınabilir ağrılar olduğunu raporlamıştır. 

Pelvis; iliak kanat, asetabulum ve pubik kollardan oluşan ve leğen kemiği olarak adlandırılan kendine has anatomiye sahip halka şeklinde yassı bir kemiktir.

Sakrum omurga ve pelvis (leğen kemiği) arasında bağlantıyı sağlayan kendine has anatomik yapıya sahip ve içinde sakral sinir (S1-4) köklerini bulunduran, beş farklı kemikten (S1-5) oluşan özel bir kemiktir.

Langerhans hücrelerini içeren aşırı histiosit çoğalmasına bağlı geliştiği için Langerhans hücreli histiositozis olarak da adlandırılan klinik sendromların bir parçasıdır ve nadir görülür.

Eklem, bursa ve tendon kılıflarında sinovyal proliferasyona eşlik eden kartilaj ya da osteokartilaj metaplazidir.

Nadir görülen iyi huylu yumuşak doku tümörüdür. Çok farklı dokularda yerleşebilirler. İskelet kasından köken aldığında intramüsküler miksoma olarak adlandırılırlar.

Hemanjioendotelyoma: Çok nadir görülen toplar damarların endotel hücrelerinden kaynaklı kötü huylu tümördür. Çok farklı alt tipleri vardır. Malign tipi Anjiosarkom ile eşdeğerdir. Bunun için sitemizde ki Anjiosarkom yazısını okuyabilirsiniz. Bu yazıda size en sık görülen klasik (Epiteloid) hemanjioendotelyomadan bahsedeceğiz.

Damar (kapiller ve venüller arasında uzanan perisitlerinden) kaynaklı çok nadir görülen kötü huylu tümördür. Nüks yani tekrarlama ve metastaz yani başka bir yere sıçrama riski yüksektir. Son zamanlarda perisit sayısının çok az olması nedeniyle soliter fibröz tümör olarak da adlandırılmaktadır.

Damar duvarındaki hücrelerden (endotel) kaynaklanan nadir (tüm yumuşak doku sarkomlarının %1-2’si) görülen kötü huylu yumuşak doku tümörüdür.

Kemiğin nadir görülen (kemik kaynaklı kötü huylu tümörlerinin %1’inden azı) kötü huylu (malign) tümörüdür. Bu tümör düşük dereceli dediğimiz yavaş büyüyen ve çok nadiren başka bir organa (özellikle akciğer) sıçrama (metastaz) yapabilen bir tümördür.

Kaposi sarkomu damar (lenf ya da kan) kaynaklı deride yerleşen nadir görülen kötü huylu tümördür. Klasik, endemik (Afrika tipi), epidemik (AIDS hastalığı ile ilişkili), iyatrojenik (Nakil hastalarında) ve epidemik olmayan gay ilişkili Kaposi sarkomu olmak üzere beş farklı tipi vardır.

Damar kaynaklı iyi huylu bir tümördür. Sıklıkla el tırnak altı yerleşirler. Çok nadiren ayak tırnak altı ya da yumuşak doku içinde de gelişebilirler.

Genellikle travma sonrası büyük kas grupları içinde gelişir.  Reaktif bir lezyondur.  Erkeklerde ve 15-35 yaş arası sıktır.

İçi sıvı (çoğu zaman eklem sıvısı) dolu iyi huylu bir lezyon. Çok sık görülür.

Hiperparatroidi hastalarında kemik yıkımına bağlı gelişen litik lezyonlardır.  Yaygın kemik zayıflığı eşlik edebilir.

Metabolik kemik hastalığı olup nedeni tam olarak bilinmemektedir. Kemik yapımı ve yıkımı dengesizliği vardır. Bunun sonucunda kötü huylu tümöre benzer görüntü, kemiklerde şekil bozukluğu ve gelişebilir.

Kemik iliğinde yer alan ve vücudun enfeksiyonla mücadele etmesine yardımcı olan proteinleri (İmmünglobulin’in ağır (sıklıkla IgG ve A) ve hafif (kappa ve lambda=Bence Jones proteini)) üreten Plazma hücrelerinin kontrolsüz çoğalması sonucu gelişir.

Temel olarak 3 farklı tip de karşımıza çıkar: 1.Kemik adacığı (Enostosis), 2. Osteopoikilozis (osteopatia kondensans disseminata, benekli kemik hastalığı), 3. Melorheostozis (Leri hastalığı)

Kemik ve yumuşak tümörleri nadir görülmelerine bağlı olarak, tanı yaklaşımı açısından özelleşmiş bilgi birikimi ve deneyim gerektirir. Özellikle bu tümörler üzerinde özelleşmiş ve deneyim sahibi, tanı ve tedavide rolü olan radyolog, patolog, ortopedist, cerrah, radyasyon onkoloğu, medikal onkolog gibi hekimlerin katılımı ile hastaya özgü koşulların birlikte tartışılması ile tanı, tedavi ve izlem belirlenir.  Nadir görülmeleri nedeniyle konusunda deneyimli özelleşmiş kişiler bile tanıda zaman zaman sorun yaşamaktadır. Bu durum tümörlerin kökeni olan dokuların doğasındaki özellikten kaynaklanmaktadır. Halkımızı bu konuda bilgilendirmek ve patolojinin rolünü aktarmak için bazı konulara sorular bazında açıklık getirmek uygun olacaktır.

Prof. Dr. Sergülen Dervişoğlu
İstanbul Medipol Üniversitesi Uluslararası Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı

Evreleme hem iyi hem de kötü huylu tümörlerde yapılan bir değerlendirmedir. Tümörün tanısı konulduktan sonra tedaviyi planlayabilmek için evreleme yapmak gerekir.

Amputasyon kol ya da bacağın herhangi bir seviyeden kesilerek vücuttan uzaklaştırılmasıdır. Dezartikülasyon ise bu işlemin eklem seviyesinden yapılmasıdır.

Bu lezyonların çoğu gerçek manada tümör değil tümör benzeri oluşumlardır. Fakat tanısından emin olunamadığı ya da iyi ifade edilmediği durumlarda hasta da korku ve endişeye neden olabilirler. Ayrıca gereksiz ek tetkikler ve hatta müdahaleler yapılabilir. Bu lezyonlardan bazılar literatürde ‘’Don’t Touch’’ yani dokunulmaması gereken lezyonlar olarak da adlandırılmaktadır.

Schwannom sinir dokusu kaynaklı iyi huylu ve yavaş büyüyen tümördür ve Nörinom olarak da adlandırılır.

Osteoblastom iyi huylu fakat lokal agresif bir tümördür. Yani bulunduğu kemikte harabiyete neden olabilir ve ameliyat sonrası tekrarlayabilir.

Postradrasyon sarkomu radyoterapinin geç dönem komplikasyonudur. Radyoterapi birçok kanserin tedavisinde kullanılmasına rağmen radyoterapiye bağlı kanser çok nadirdir.

Patolojik (normal olmayan) kırık farklı nedenlere bağlı mekanik olarak zayıflamış kemikte travma olmaksızın ya da sağlıklı kemikte kırığa neden olmayacak minimal dediğimiz çok düşük enerjide gerçekleşen travmalara bağlı kırıklardır.

Morton nöroma tümör değildir. Ayak parmakları arasındaki sinirlerin sıkışmasına bağlı gelişen fibrozis ya da kompresyon nöropatisi olarak da adlandırabiliriz.

Lipom en sık görülen iyi huylu yumuşak doku tümörüdür. Hastalar tarafından yağ bezesi olarak adlandırılabilir. Lipom her yaş da görülebilse de çocuklarda nadirdir ve 40-60 yaş arası sıktır.

Kondroblastonm kıkırdak kaynaklı iyi huylu nadir kemik tümörüdür. Codman tümörü olarak da bilinir. Kondroblastomun en sık görülme yaşı 10-30 arasıdır ve erkeklerde daha sık (3/2) saptanır.

Hemanjiom/Venöz Malformasyon damar kaynaklı iyi huylu tümördür. Hemanjiom sıklıkla 30 yaş altında saptanırlar. Kadınlarda daha sıktır.

Rabdomyosarkom çocukluk çağında en sık görülen kötü huylu yumuşak doku tümörüdür. Erişkinlerde daha nadir görülür.

Malign periferin sinir kılıfı tümörü çok nadir görülen kötü huylu yumuşak doku tümörüdür. Malign periferin sinir kılıfı tümörü çok farklı yaşlarda görülebilse de sıklıkla 40 yaş sonrası ortaya çıkar.

Kemik metastazı günümüzde giderek yaygınlaşıyor!
Ameliyata gerek bırakmayabiliyor!

Epiteloid sarkom çok nadir görülen (tüm yumuşak doku sarkomlarının %1’inden azı) kötü huylu yumuşak doku tümörüdür.

Clear cell sarkom nadir görülen kötü huylu yumuşak doku tümörüdür. Clear cell sarkom sıklıkla genç hastalarda diz, ayak ve ayak bileği çevresinde ortaya çıkarlar.

Prof. Dr. Gümüştaş, TRT Haber'de, Yumuşak Doku Tümörleri hakkında bilgi verdi.

Sinovyal sarkom, nadir görülen kötü huylu yumuşak doku tümörüdür. Sinovyal sarkom çok farklı yaşlarda görülebilse de sıklıkla genç erişkinlerde (15-35) ortaya çıkar.

Fibrosarkom nadir görülen kötü huylu yumuşak doku tümörüdür. Fibrosarkomun çocukluk (infantil) ve erişkinde görülen iki farklı tipi vardır.

Nonossifiye Fibrom diğer ismiyle Fibröz kortikal defekt olarak da bilinir. Tümör değildir. İyi huylu kemik lezyonudur.