САРКОМЫ МЯГКИХ ТКАНЕЙ (ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ)

Саркомы мягких тканей встречаются гораздо реже, чем доброкачественные опухоли мягких тканей.

Частота возникновения злокачественных опухолей мягких тканей составляет 15-35 на миллион человек, и они составляют 1-2% всех раковых заболеваний.

Саркомы мягких тканей могут возникать из различных тканей, включая жир, мышцы (гладкие или полосатые), фиброзную ткань, кости, нервы и кровеносные сосуды. Существует множество различных типов. Наиболее распространенные типы: недифференцированная плеоморфная саркома, липосаркома, лейомиосаркома, фибросаркома, рабдомиосаркома, синовиальная саркома, злокачественная опухоль оболочек периферических нервов и светлоклеточная саркома. Хотя саркома может возникнуть в любой части тела, чаще всего она встречается в конечностях (чаще всего в бедре нижней конечности).

Хотя саркомы мягких тканей могут встречаться в разном возрасте, чаще всего они возникают после 40 лет и несколько чаще встречаются у мужчин.Однако рабдомиосаркома чаще встречается у детей младше 10 лет, синовиальная саркома - у молодых взрослых, а недифференцированная плеоморфная саркома - у пожилых людей.

Симптомы

Пациенты с саркомой мягких тканей обычно обращаются за медицинской помощью из-за недавнего быстрого увеличения в размерах медленно растущей опухоли.

Тот факт, что припухлость существует уже много лет и не меняется в размерах, не обязательно означает, что она доброкачественная. Боль в области припухлости возникает редко (синовиальная саркома, злокачественная опухоль нервных оболочек и т.д.). Отсутствие боли может привести к предположению, что опухоль доброкачественная, и отсрочить постановку диагноза. Очень большие образования могут вызывать сдавливание сосудов и нервов и проявляться нейроваскулярными проявлениями (онемение, жжение, слабость и т.д.). Злокачественные опухоли мягких тканей обычно имеют глубокую локализацию и большой размер, но поверхностные и маленькие опухоли не обязательно означают, что они доброкачественные.

Диагностика

Рентгенологическая оценка пациентов с саркомами мягких тканей должна начинаться с прямой рентгенографии (рентгеновского снимка). Наиболее часто используемым методом визуализации при злокачественных опухолях мягких тканей является магнитно-резона́нсная томогра́фия (МРТ) с контрастным усилением. Магнитно-резона́нсная томогра́фия дает информацию о размере, границах, внутренней структуре, близости к крупным сосудам и нервам, а также об окружающем отеке. Магни́тно-резона́нсная томогра́фия также используется для оценки ответа на адъювантное лечение (химиотерапия, облучение), планирования операции и мониторинга рецидивов после операции.

Пациенты с саркомой мягких тканей диагностируются с помощью биопсии после клинической и рентгенологической оценки. Биопсия часто проводится закрыто или редко открыто с помощью специализированных игл. Поскольку существует множество различных подтипов злокачественных опухолей мягких тканей, важно, чтобы хирург-ортопед, выполняющий биопсию, и патологоанатом, интерпретирующий биопсию, имели опыт работы с опухолями костей и мягких тканей. Пациент, у которого диагностирована злокачественная опухоль мягких тканей, будет подвергнут стадированию (обследованию) на предмет наличия метастазов (распространения). Для обследования могут использоваться ПЭТ-КТ, КТ и Магни́тно-резона́нсная томогра́фия всего тела. Эти опухоли обычно метастазируют гематогенным (кровяным) путем, но некоторые (синовиальная саркома, эпителиоидная саркома, светлоклеточная саркома, рабдомиосаркома и ангиосаркома) метастазируют лимфогенным (лимфатическим) путем. Наиболее частым местом метастазирования является легкое.

Лечение

Основным методом лечения саркомы мягких тканей является хирургическое удаление опухоли с широкими полями. Опухоль, которая не была удалена с широкими полями, имеет почти стопроцентный процент рецидивов и склонна к метастазированию. По этой причине очень важно, чтобы хирург, выполняющий операцию, был онкологом-ортопедом с опытом работы в этой области.

Радиотерапия (лучевая терапия) используется до или после операции, чтобы облегчить хирургическое вмешательство, отграничить опухоль от соседних сосудистых нервов и уменьшить количество рецидивов. Хотя у использования лучевой терапии до или после операции есть свои преимущества и недостатки, абсолютного превосходства одного метода над другим не существует. Наиболее распространенным побочным эффектом радиотерапии является риск развития проблем с раной (инфекция, расхождение краев раны, ригидность кожи и т.д.). Химиотерапия не используется в рутинном порядке при лечении злокачественных опухолей мягких тканей. Химиотерапия применяется, в частности, при наличии метастазов, некоторых подтипов (рабдомиосаркома, синовиальная саркома и т.д.), глубоко расположенных и больших опухолей. Пациенты, прошедшие лечение злокачественных опухолей мягких тканей, должны наблюдаться в течение многих лет с регулярными интервалами для выявления рецидивов и метастазов.