НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННАЯ ПЛЕОМОРФНАЯ САРКОМА - ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ФИБРОЗНАЯ ГИСТИОЦИТОМА

Недифференцированная плеоморфная саркома - наиболее распространенная злокачественная опухоль мягких тканей. Она также известна как злокачественная фиброзная гистиоцитома. Точная причина и ткань происхождения неизвестны.

Недифференцированная плеоморфная саркома часто возникает после 40 лет (50-70 лет) и располагается в бедре. Она несколько чаще встречается у мужчин.

Пациенты с недифференцированной плеоморфной саркомой часто обращаются к врачу с жалобами на припухлость. Отмечается, что со временем припухлость увеличивается. Боль встречается очень редко. Тот факт, что припухлость существует долгое время и безболезненна, может ввести в заблуждение пациента и врача, что опухоль доброкачественная.

Опухоль обычно глубокая (90%) и большая (>5 см). Однако в редких случаях она может быть маленькой и поверхностной. Аналогично, поверхностная и маленькая опухоль может ввести в заблуждение пациента и врача.

Физикальное обследование пациентов с недифференцированной плеоморфной саркомой обычно выявляет мягкую, подвижную, безболезненную припухлость. У пациентов, которые долго ждали, опухоль иногда может прорываться через кожу.

У пациентов с недифференцированной плеоморфной саркомой в качестве метода визуализации мы чаще всего используем Магни́тно-резона́нсную томогра́фию с лекарственными препаратами. Магни́тно-резона́нсная томогра́фия дает нам подробную информацию о расположении, размере, границах и содержимом опухоли. Магни́тно-резона́нсная томогра́фия также используется для планирования операции, оценки ответа на химиотерапию и облучение, а также для мониторинга рецидивов.

Окончательный диагноз недифференцированной плеоморфной саркомы ставится с помощью биопсии после клинической и рентгенологической оценки. Биопсию часто проводят закрытым способом с помощью специальных игл. Важно, чтобы врач, проводящий биопсию, был онкологом-ортопедом, специализирующимся на хирургии опухолей костей и мягких тканей, а врач, проводящий микроскопическое исследование, был специалистом по патологии костей и мягких тканей.

Пациентам с диагнозом «Недифференцированная плеоморфная саркома» проводится компьютерная томография или ПЭТ-КТ для поиска метастазов (часто гематогенных в легкие).

Основным методом лечения недифференцированной плеоморфной саркомы является чистое хирургическое удаление опухоли. Опухоль, которая не была удалена чисто, с широкими полями, имеет почти стопроцентный процент рецидивов и склонна к метастазированию. По этой причине важно, чтобы хирург, проводящий операцию, был онкологом-ортопедом с опытом работы в этой области.

Лучевая терапия применяется до или после операции, чтобы облегчить хирургическое вмешательство и снизить вероятность рецидива. Хотя существуют преимущества и недостатки лучевой терапии до или после операции, абсолютного превосходства одного метода над другим не существует.  

Химиотерапия не используется в рутинном порядке при недифференцированной плеоморфной саркоме. Химиотерапия применяется, прежде всего, при наличии метастазов (часто в легкие), а также при больших и глубоко расположенных опухолях.

Пятилетняя выживаемость пациентов с недифференцированной плеоморфной саркомой составляет 60-65%. Продолжительность жизни ниже при глубоко расположенных и больших опухолях, особенно при наличии метастазов.

Пациентов с диагнозом Недифференцированная плеоморфная саркома следует наблюдать в течение многих лет с регулярными интервалами для выявления рецидивов и метастазов, что означает распространение в другие части тела.