ЭПИТЕЛИОИДНАЯ САРКОМА

Эпителиоидная саркома - это очень редкая (менее 1% всех сарком мягких тканей) злокачественная опухоль мягких тканей.

Эпителиоидная саркома чаще всего поражает молодых людей (20-40 лет) и несколько чаще встречается у мужчин.

Эпителиоидная саркома имеет агрессивное течение, что означает высокий риск рецидива после операции и высокий риск распространения в другие части тела (чаще всего в лимфатические узлы и легкие). Средний риск рецидива после операции составляет 50% (30-70), а риск метастазирования - 40%. Сообщается, что около половины рецидивирующих опухолей требуют ампутации. Также существует риск рецидива у пациентов, которым первоначально была произведена ампутация.

Поскольку эпителиоидная саркома медленно растет и обычно безболезненна, среднее время от начала заболевания до постановки диагноза составляет 10 (9-30) месяцев. У трети пациентов симптомы сохраняются более двух лет.

Из-за задержки в диагностике эпителиоидной саркомы метастазы в лимфатических узлах обнаруживаются примерно у 1/3 пациентов, а метастазы в легких - у 1/4 пациентов на момент первичной госпитализации.

Эпителиоидную саркому можно разделить на две основные группы. Дистальный тип локализуется под кожей в нижних отделах колена и локтя в более молодом возрасте. Через некоторое время (2-3 месяца) они могут прорвать кожу и изъязвиться (12%). При проксимальном типе они располагаются вокруг плеча и туловища в верхней конечности и вокруг бедра и паха в нижней конечности. Они расположены более глубоко и имеют больший размер.

При физическом обследовании обычно обнаруживается безболезненное, плотное образование.

Границы образования могут быть нечеткими на Магни́тно-резона́нсной томогра́фии и могут выглядеть как множественные очаги. Соседние сосуды, нервы и кости могут быть окружены опухолью. Внутри опухоли может наблюдаться кальцификация (оссификация). Могут наблюдаться кровоизлияния и некроз, особенно в больших опухолях.

Диагноз эпителиоидной саркомы подтверждается с помощью биопсии после физического осмотра и визуализационных исследований. Биопсия часто проводится закрытым способом с помощью специальных игл. Важно, чтобы врач, выполняющий биопсию, был онкологом-ортопедом, специализирующимся на опухолях костей и мягких тканей, а патологоанатом, оценивающий образец биопсии, имел опыт работы в этой области. Патология может классифицировать опухоль как ангиоматоидную, крупноклеточную/рабдоидную или фиброму подобную.

После постановки диагноза «Эпителиоидная саркома» проводится ПЭТ-КТ или томография (грудной клетки, брюшной полости и таза) для классификации. Необходимость биопсии регионарных лимфатических узлов до конца не установлена.

Основным методом лечения эпителиоидной саркомы является удаление опухоли с чистыми краями (широкая резекция). Опухоль, не удаленная чисто с широкими краями, имеет почти стопроцентный процент рецидивов и склонна к метастазированию. По этой причине важно, чтобы хирург, проводящий операцию, был онкологом-ортопедом с опытом работы в этой области.

Добавление радиотерапии (высокой дозы и большой площади) к хирургическому лечению до или после операции снижает вероятность рецидива опухоли. Поэтому операция с радиотерапией является стандартом лечения.

Пациентам с эпителиоидной саркомой рекомендуется системная химиотерапия при местно-распространенных или метастатических случаях. Доксорубицин+ифосфамид, гемцитабин+доцетаксел, пазопаниб и таземетостат входят в число химиотерапевтических препаратов, используемых для этой цели.

Средняя 5-летняя выживаемость пациентов с эпителиоидной саркомой составляет 70% для пациентов с местным заболеванием и 50% для пациентов с поражением региональных лимфатических узлов. У пациентов с метастазами в легких одногодичная выживаемость составляет 50%, а пятилетняя выживаемость, к сожалению, близка к нулю.

Прогноз хуже при наличии диаметра опухоли >5 см, регионарной лимфаденопатии, сосудистой инвазии, степени некроза >30%, местных симптомов, положительных хирургических краев и метастазов.