ГИГАНТОКЛЕТОЧНАЯ ОПУХОЛЬ КОСТИ - ОСТЕОБЛАСТОКЛАСТОМА
- Просмотров: 1375
Точная причина неизвестна, поэтому ее также называют остеобластокластомой. Это доброкачественная, но агрессивная опухоль кости. Под агрессивностью подразумевается то, что она вызывает разрушения в кости и имеет тенденцию возвращаться после операции.
Обычно она возникает в возрасте от 20 до 40 лет. Несколько чаще встречается у женщин.
Пациенты обращаются к врачу с жалобами на боль и припухлость. Жалобы обычно сохраняются в течение 2-3 месяцев. Редко (<10%) пациенты обращаются к врачу с переломом из-за ослабления кости опухолью.
Неврологическая симптоматика (онемение, покалывание, слабость) может развиваться при спинальной локализации.
Чаще всего она локализуется вокруг колена (дистальный отдел бедренной кости, проксимальный отдел большеберцовой кости), а также на концах плечевой кости (проксимальный отдел плечевой кости) и запястья (дистальный отдел лучевой кости). В позвоночнике чаще всего встречается в копчике (крестец).
Рентгенограммы показывают разрушение наружной части кости вблизи сустава и обычно выглядят как литическое поражение с нечеткими границами.
Томография более четко показывает разрушение кости в трех измерениях.
Магни́тно-резона́нсная томогра́фия показывает мягкотканный компонент и помогает в дифференциальной диагностике. Она также позволяет планировать хирургическое вмешательство.
Для постановки диагноза необходимо провести биопсию. Биопсия обычно проводится в виде закрытой игольчатой биопсии под анестезией. Важно, чтобы врач, выполняющий биопсию, был онкологом-ортопедом, занимающимся опухолями костей и мягких тканей, а патологоанатом, оценивающий биопсию, имел опыт работы в этой области.
Менее 1% случаев являются мультифокальными. В соответствующих случаях для их выявления может быть проведена остеосцинтиграфия.
Дифференциальный диагноз должен включать хондробластому из-за эпифизарного расположения, аневризмальную кисту кости из-за литического вида и телеангиэктатическую остеосаркому.
Лечение заключается в чистом удалении опухоли и заполнении полости костным трансплантатом или цементом (чаще всего). Преимущество костного цемента - механическая прочность, низкая стоимость, простота наблюдения за рецидивами и способность сжигать остаточные опухолевые клетки теплом, которое он выделяет при застывании.
Чтобы снизить вероятность рецидива, мы проводим агрессивную абразию с использованием некоторых химических агентов (фенол, спирт, аргоновый каутеризатор, жидкий азот, перекись водорода и т.д.), которые мы называем буртом и адъювантом после абразии. Вероятность рецидива высока в случаях без агрессивной абразии. В связи с высокой частотой рецидивов этой опухоли рекомендуется, чтобы лечение проводил онколог-ортопед, специализирующийся на опухолях костей и мягких тканей.
В случае гигантоклеточной опухоли малоберцовой кости опухоль может быть полностью удалена и оставлена свободной.
Если существует риск перелома, мы усиливаем фиксацию с помощью имплантатов.
У пациентов с чрезмерным разрушением кости и при разрушении суставной поверхности опухолевая часть кости полностью удаляется, а в образовавшуюся полость устанавливаются опухолевые протезы.
При гигантоклеточных опухолях запястья (дистального отдела лучевой кости), если разрушение кости прогрессирует, опухолевая кость может быть удалена и заменена собственной малоберцовой костью пациента (может быть использована как с венами, так и без них).
Гигантоклеточные опухоли в позвоночнике и крестце труднее поддаются лечению. Вероятность рецидива высока, так как невозможно провести желаемое удаление опухоли, особенно из-за близости нервов. Кроме того, поскольку опухоли в этой области более склонны к кровотечениям, рекомендуется предоперационная эмболизация (блокирование сосуда, питающего опухоль, с помощью ангиографии). Радиотерапия может быть использована в случаях недостаточного очищения или рецидива, однако риск злокачественной трансформации в результате радиотерапии высок.
Деносумаб можно вводить до операции в тех случаях, когда планируется резекция, чтобы облегчить хирургическое вмешательство и снизить вероятность рецидива. Есть исследования, в которых сообщается, что послеоперационное введение бисфосфоната снижает вероятность рецидива.
Поскольку опухоль склонна к рецидивам, особенно в первые 3 года, пациенты должны регулярно наблюдаться в течение этого периода. Рецидив следует заподозрить у пациентов, у которых жалобы повторяются и на контрольных рентгенограммах обнаруживается литическая зона, и провести дальнейшее обследование и лечение.
В случае рецидива лечение аналогично первой операции. Если костной и суставной ткани остается недостаточно, планируется резекция (удаление кости с опухолью) и протезирование. Особенно в случае рецидива рекомендуется проведение торакальной томографии для оценки риска распространения опухоли на легкие.
Биологическое поведение гигантоклеточных опухолей, то есть вероятность рецидива или метастазирования, варьируется от пациента к пациенту и не может быть предсказано рентгенологически или патоморфологически. Однако если частота рецидивов при одной только операции по удалению опухоли составляет 35-50%, то при агрессивной операции по удалению опухоли с применением местных адъювантов этот показатель можно снизить до 15-20%. По этой причине рецидив более вероятен в тех локализациях, где агрессивная абразия ограничена, например, в крестце.
Несмотря на то, что это доброкачественная опухоль, она очень редко может переродиться в злокачественную (чаще при рецидивирующих опухолях, у тех, кто получал лучевую терапию, и у тех, кто длительно принимал деносумаб) и метастазировать в легкие (1-3%). К сожалению, 15-20% пациентов с метастазами в легкие не выживают.