Хордома

Хордома - это злокачественная и медленно прогрессирующая опухоль, которая развивается из остатков нотохорда в кости.

Хордома обычно возникает в возрасте после 40 лет. Половых различий нет.

Она располагается в позвоночнике, чаще всего в шее (шейные позвонки) и копчике (крестец).

Хотя наиболее распространенной жалобой является боль, пациенты могут предъявлять неврологические жалобы, такие как запор у пациентов с копчиковой локализацией, онемение и слабость у пациентов с локализацией в других частях позвоночника. Пациенты с копчиковой локализацией могут испытывать трудности при сидении.

Из-за медленного прогрессирования хордомы и неясных симптомов диагностика может быть отложена.

Рентгенологическое обследование пациентов с подозрением на хордому начинается с обзорной рентгенографии. Опухоль может быть пропущена при прямой рентгенографии из-за кишечных газов. Томография более детально оценивает разрушение кости. Магни́тно-резона́нсная томогра́фия детально отображает мягкотканный компонент и границы опухоли и обычно проводится с контрастом. Она также помогает нам планировать операцию.

Лабораторные анализы пациентов с хордомой не имеют большого значения.

После клинического и рентгенологического обследования пациента с подозрением на хордому, диагноз устанавливается с помощью биопсии. Мы часто предпочитаем закрытую игольчатую биопсию. Важно, чтобы врач, выполняющий биопсию, был онкологом-ортопедом, специализирующимся на хирургии опухолей костей и мягких тканей, а микроскопическое исследование проводил врач, специализирующийся на патологии костей и мягких тканей.

Пациент с диагнозом «Хордома» должен пройти компьютерную томографию легких для постановки диагноза. Другие части позвоночника также должны быть просканированы с помощью Магни́тно-резона́нсной томогра́фии для выявления второго очага. ПЭТ-КТ также может быть проведена в целях скрининга.

Поскольку Хордома устойчива к химиотерапии и лучевой терапии, основным методом лечения является хирургическое удаление опухоли целиком. Опухоль, которая не была удалена чисто, с широкими полями, имеет почти стопроцентный процент рецидивов и склонна к метастазированию. По этой причине важно, чтобы хирург, проводящий операцию, был ортопедом-онкологом с опытом работы в этой области. В зависимости от расположения и размера опухоли, операция может проводиться только сзади, или хирургическое лечение может проводиться путем вскрытия спереди и сзади. В зависимости от степени поражения крестцового нервного корешка, после операции пациенты могут испытывать проблемы с мочеиспусканием и дефекацией. По этой причине во время операции может быть открыта колостома (соединение конца кишечника с мешочком в брюшной полости). Успех первой операции имеет решающее значение.

В случаях, когда Хордома не может быть удалена начисто, может быть применена ионно-углеродная или протонная терапия, но, к сожалению, эти методы лечения недоступны в нашей стране.

Химиотерапия не имеет места в рутинном лечении хордомы, но может быть использована у пациентов с дедифференцированной хордомой. При наличии рецидивов и метастазов могут применяться таргетные препараты.

Реконструкция для покрытия мягких тканей необходима, особенно в случае копчиковой хордомы, поскольку высок риск возникновения проблем с послеоперационной раной. 

Пациенты должны находиться под тщательным наблюдением из-за высокого риска послеоперационного рецидива хордомы и возможности метастазирования в легкие.