ДЕСМОИДНАЯ ОПУХОЛЬ - АГРЕССИВНЫЙ ФИБРОМАТОЗ

Это заболевание также называют агрессивным фиброматозом. Точная причина неизвестна, но в некоторых случаях ее связывают с эстрогеном и травмой. Может быть связан с генетическим фоном (семейный аденоматозный полипоз, синдром Гарднера). Пациенты должны быть обследованы на предмет этого (семейный анамнез рака толстой кишки), и в соответствующих случаях должна быть проведена колоноскопия.

Заболеваемость составляет 2-4 на миллион человек в год.

В основном они располагаются интраабдоминально и экстраабдоминально. На конечностях они чаще всего встречаются в области плеч и бедер.

Это доброкачественная опухоль, но она локально агрессивна, то есть может вызывать разрушения в области своего расположения и характеризуется частыми рецидивами. Локализация в конечностях может привести к тяжелой инвалидности и потере конечностей. Внутрибрюшные опухоли могут быть опасны для жизни.

Естественная история заболевания до конца не изучена, а идеальное лечение до сих пор не разработано.

Чаще всего заболевание встречается у женщин в возрасте от 15 до 40 лет.

Пациенты часто обращаются к врачу с твердым, безболезненным, неподвижным, глубоким образованием, которое присутствует в течение длительного времени.

При физикальном обследовании обнаруживается твердое и неподвижное образование. Может отмечаться деформация кожи.

Магни́тно-резона́нсная томогра́фия - наиболее полезный метод визуализации для диагностики. Она позволяет планировать лечение, показывая расположение и объем опухоли. Она также используется для последующего наблюдения. Опухоли растут в направлении мышцы, на которой они расположены. Они могут вызывать деструкцию в окружающей кости.

Окончательный диагноз ставится с помощью биопсии после клинического и рентгенологического обследования. Биопсия обычно проводится под местной анестезией и закрывается специальными иглами. Важно, чтобы врач, проводящий биопсию и оценивающий образцы, имел опыт в этой области.

Окончательного лечения не существует. Не каждая диагностированная десмоидная опухоль подлежит удалению хирургическим путем. В некоторых случаях за опухолью можно наблюдать, и ее размер может оставаться неизменным или даже уменьшаться. Во время наблюдения пациентам могут назначаться Нестероидные противовоспалительные препараты. Хирургическое лечение может быть использовано, особенно у симптоматических пациентов с массовым эффектом и компрессией критических сосудистых и нервных структур. При хирургическом лечении по возможности следует выполнять широкую резекцию. Однако чистое удаление опухоли с широкими полями не гарантирует отсутствие рецидивов.

Частота рецидивов после операции достигает 50-70%. Частота рецидивов высока у молодых пациентов и у пациентов без адекватной резекции.

Лучевая терапия, химиотерапия, гормонотерапия или таргетная терапия могут применяться, в частности, при рецидивах и в случаях, когда опухоль не может быть полностью удалена. На сегодняшний день наиболее предпочтительными препаратами для лечения являются Glivec с действующим веществом Иматиниб и Nexavar с действующим веществом Сорафениб.