АДАМАНТИНОМА

Это редкая злокачественная опухоль кости (менее 1% злокачественных опухолей костного происхождения). Это низкосортная, медленно растущая опухоль, которая редко метастазирует в другие органы (особенно в легкие).

Неясно, из какой ткани происходит опухоль. Она содержит различные тканевые компоненты (эпителиальные, эндотелиальные, синовиальные).

Хотя адамантинома может появиться в любом возрасте, чаще всего она встречается в возрасте 10-30 лет у женщин и 30-50 лет у мужчин, причем у мужчин мы наблюдаем ее несколько чаще. 

Часто (80-85%) она локализуется в средней части (диафизе) большеберцовой кости. Очень редко в процесс может быть вовлечена и прилегающая кость (малоберцовая кость). Также сообщалось об адамантиномах руки (плечевой кости, локтевой кости, лучевой кости) и бедра (бедренной кости).

Поскольку опухоль растет медленно, у пациентов долгое время не появляются симптомы. Наиболее распространенными жалобами являются боль и связанная с ней припухлость. Примерно у одного из четырех пациентов может развиться патологический (аномальный) перелом из-за слабости кости, в которой расположена опухоль.

Клинический осмотр может выявить локальную нежность, припухлость и деформацию (особенно искривление голени - bowing) в кости, где расположена опухоль.

Первым шагом в радиологической оценке является прямая рентгенография. Типичной находкой является «мыльный пузырь» в центральной части кости с четкими границами в наружной части и литическими и склеротическими компонентами во внутренней части. В редких случаях может наблюдаться разрушение внешней оболочки (коры) кости.

Компьютерная томография особенно полезна для выявления разрушения коры, наличия переломов и метастазов в легких.

Магни́тно-резона́нсная томогра́фия используется для дифференциальной диагностики других опухолей, внутрикостного распространения опухоли и очень редко для выявления мягкотканного компонента, сопровождающего опухоль в кости.

Повышенное вовлечение обнаруживается во всех трех фазах Остеосцинтиграфии.

Диагноз ставится с помощью биопсии после клинической и рентгенологической оценки. Биопсия обычно выполняется в виде закрытой игольчатой биопсии. Важно, чтобы врач, выполняющий биопсию, специализировался на ортопедической онкологии. Также рекомендуется, чтобы патологоанатом, который будет исследовать биопсийный материал, имел опыт работы с костными и мягкими тканями. Существует два патологических типа адамантиномы. Классический тип встречается у пациентов старше двадцати лет и является более агрессивным. Дифференцированная адамантинома (остеофиброзная дисплазия типа адамантиномы, ювенильная интракортикальная адамантинома) часто встречается у пациентов моложе двадцати лет и имеет более доброкачественное течение. Недавно также была описана адамантинома типа Юинга.

Остеофиброзная дисплазия должна рассматриваться в дифференциальном диагнозе. Остеофиброзная дисплазия обычно располагается на конце кости и не распространяется вглубь кости. Чаще всего она встречается у детей в возрасте до 10 лет. 

Поскольку адамантинома - опухоль низкого уровня, она устойчива к химиотерапии и лучевой терапии. Поэтому основным методом лечения является операция. Опухоль должна быть удалена хирургическим путем целиком с чистыми краями. Опухоль, которая не была удалена чисто, с широкими полями, имеет почти стопроцентный процент рецидивов и склонна к метастазированию. По этой причине важно, чтобы хирург, проводящий операцию, был онкологом-ортопедом с опытом работы в этой области.

Удаленная кость может быть заменена только малоберцовой костью, взятой с противоположной ноги, или может сочетаться со спасением удаленной кости (жидким азотом или радиотерапией). Другой вариант - протезирование опухоли. 

Прогноз опухоли, удаленной с чистыми краями, очень хороший по сравнению с другими злокачественными опухолями костей. Однако пациент должен регулярно наблюдаться в течение многих лет на предмет рецидивов и метастазов.  

У пациентов с метастатической адамантиномой могут применяться лучевая и химиотерапия.