РАБДОМИОСАРКОМА

Рабдомиосаркома - наиболее распространенная злокачественная опухоль мягких тканей у детей. У взрослых она встречается реже.

Она отличается быстрым и агрессивным развитием. Она может метастазировать в легкие, мозг и кости гематогенным путем. Она также склонна к метастазированию по лимфатическим путям. 5-летняя выживаемость составляет приблизительно 65%.

Они часто возникают в области головы-шеи и живота-таза, реже - в конечностях.

Рабдомиосаркома происходит из полосатой мышцы и имеет различные подтипы (эмбриональный, альвеолярный, плеоморфный и смешанный).

1.Эмбриональная: Это наиболее распространенный тип. Он часто встречается у мужчин в возрасте до 10 лет. 10% случаев приходится на конечности. Опухоль мягкая по консистенции. 

2.Альвеолярный тип: Встречается на конечностях и в паравертабральной области в возрасте от 10 до 25 лет. Это твердая опухоль, которая может иметь множественную локализацию. Прогноз плохой.

3.Плеоморфная рабдомиосаркома: Это самый редкий тип и имеет самый плохой прогноз. Это быстро растущая, болезненная, твердая масса с нечеткими границами, которая обычно локализуется в нижних конечностях (бедро) у пациентов среднего и пожилого возраста. Редко встречается на верхней конечности (руке).

У пациентов с рабдомиосаркомой часто наблюдается отек. Боль присутствует редко.

Опухоль обычно глубокая и большая. Она может располагаться в руках и ногах или в брюшной полости и тазу.

Физикальное обследование пациентов с рабдомиосаркомой часто выявляет безболезненное, подвижное, мягкое образование.

Для пациентов с рабдомиосаркомой в качестве метода визуализации мы чаще всего используем Магни́тно-резона́нсную томогра́фию с лекарственными препаратами. Магни́тно-резона́нсная томогра́фия дает нам подробную информацию о расположении, размере, границах и содержимом опухоли. Магни́тно-резона́нсная томогра́фия также используется при планировании операции, оценке ответа на химиотерапию и облучение, а также для мониторинга рецидивов.

Окончательный диагноз рабдомиосаркомы подтверждается биопсией после клинического и рентгенологического обследования. Биопсия часто проводится закрытым способом с помощью специальных игл. Важно, чтобы врач, выполняющий биопсию, был онкологом-ортопедом, специализирующимся на опухолях костей и мягких тканей, а патологоанатом, оценивающий образец биопсии, имел опыт работы в этой области.

Пациентам с диагнозом рабдомиосаркома проводят компьютерную томографию, Магни́тно-резона́нсную томогра́фию всего тела или ПЭТ-КТ, чтобы найти метастазы (обычно в легких).

Рабдомиосаркома более чувствительна к химиотерапии и облучению, чем другие злокачественные опухоли. Поэтому лечение состоит из химиотерапии, лучевой терапии и хирургического удаления. Химиотерапия и лучевая терапия могут проводиться до или после операции. При хирургическом лечении рекомендуется чистое удаление опухоли с широкими полями. Опухоли, которые не были удалены чисто, с широкими полями, имеют почти стопроцентный процент рецидивов и склонны к метастазированию. По этой причине важно, чтобы хирург, проводящий операцию, был онкологом-ортопедом с опытом работы в этой области.

Пациентов с диагнозом рабдомиосаркома следует наблюдать в течение многих лет с регулярными интервалами для выявления рецидивов и метастазов.