АНГИОСАРКОМА - ГЕМАНГИОСАРКОМА - ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ГЕМАНГИОЭНДОТЕЛИОМА

Это редкая (1-2% всех сарком мягких тканей) злокачественная опухоль мягких тканей, возникающая из клеток стенки кровеносного сосуда (эндотелия). Она также известна как гемангиосаркома и злокачественная гемангиоэндотелиома.

Она может возникать в кровеносных и лимфатических сосудах. Это агрессивная, высокоразвитая опухоль с плохим прогнозом. Она может быстро прогрессировать и распространяться в ткани, в которых находится, а также через кровь в другие органы (кости, другие мягкие ткани), особенно в легкие. Она также склонна к рецидивам после операции, особенно если она не была удалена хирургическим путем с чистыми краями.

Обычно она возникает у пациентов среднего и пожилого возраста. Несколько чаще встречается у женщин (после операции по удалению рака молочной железы).

Она может возникнуть с поверхности кожи в любой части тела, но особенно склонна к возникновению в печени и молочной железе. Как правило, она развивается в печени из-за воздействия токсичных химических веществ (например, пестицидов, содержащих мышьяк), а в молочной железе - из-за рака после удаления лимфатических узлов вместе с тканью молочной железы. Это называется лимфангиосаркома и также известно как синдром Стюарта-Трейвза. На коже она может возникнуть, особенно в области предыдущей лучевой терапии. Она также может развиться в мягких тканях руки или ноги.

Они начинаются как безболезненные, маленькие, хорошо очерченные очаги на коже, обычно пурпурного цвета. Со временем они могут увеличиваться в размерах, становиться более неровными и многочисленными. В области поражения может появиться припухлость. В центре образования также может наблюдаться некроз и кровотечение.

Как и в случае с другими саркомами мягких тканей, диагноз всегда ставится по результатам биопсии после клинической и рентгенологической оценки. Рекомендуется, чтобы биопсию проводил онколог-ортопед, специализирующийся на опухолях костей и мягких тканей, а патологию оценивал опытный патологоанатом.

Пациент с установленным диагнозом проходит ПЭТ-КТ и Магни́тно-резона́нсную томогра́фию головного мозга для скрининга/селекции.

Ранняя диагностика является наиболее ценной с точки зрения прогноза пациента. Для пациентов, которым диагноз был поставлен до того, как опухоль распространилась, первым вариантом лечения является чистое удаление опухоли с широкими полями. Опухоли, которые не были удалены чисто с широкими полями, имеют почти стопроцентный процент рецидивов и склонны к метастазированию. По этой причине важно, чтобы хирург, проводящий операцию, был онкологом-ортопедом с опытом работы в этой области.

После операции на место операции может быть проведена лучевая терапия, чтобы снизить вероятность рецидива. Химиотерапия не очень эффективна, но применяется у пациентов с метастатическим заболеванием. В дополнение к химиотерапии могут применяться целевые препараты. Лучевая терапия и химиотерапия могут применяться вместе у пациентов, которые не являются кандидатами на операцию.

Расположение и количество опухолей, возраст пациента, наличие или отсутствие метастазов, а также фон, на котором развивается опухоль, играют важную роль в прогнозе заболевания. Прогноз неблагоприятен в пожилом возрасте, при внекожной локализации, наличии метастазов и когда опухоль развивается на фоне лучевой терапии.

Пациенты, получившие хирургическое лечение, должны находиться под тщательным наблюдением на предмет рецидивов и метастазов.