САРКОМА КАПОШИ

Саркома Капоши - это редкая злокачественная опухоль кожи сосудистого (лимфатического или кровяного) происхождения.

Существует пять различных типов: классическая, эндемическая (африканский тип), эпидемическая (связанная со СПИД), ятрогенная (у пациентов с трансплантатами) и неэпидемическая саркома Капоши, связанная с геями. 

Классическая саркома Капоши встречается в странах Средиземноморья и поражает преимущественно пожилых мужчин (обычно старше 60 лет). Обычно она имеет хороший прогноз и проявляется в виде красных/пурпурных, медленно растущих пятен на стопе и кисти. Они часто располагаются на стопе и имеют тенденцию расти и распространяться вверх со временем. 

У пациентов с длительно текущим заболеванием может развиться лимфостаз и венозная недостаточность в пораженной конечности. Поражение слизистой оболочки, лимфатических узлов и висцеральных органов может наблюдаться у 10-15% пациентов. 

Саркома Капоши может быть связана с другими злокачественными опухолями, в частности, с лимфомой, лейкемией и множественной миеломой.

Вирус герпеса человека-8 был идентифицирован как фактор риска. Он чаще встречается при наличии иммунодефицита (СПИДа). Фактор риска также выше у работников зерновых, принимающих хинин, и людей, живущих в сельской местности.

Диагноз ставится на основании физического осмотра и патологического исследования биоптата. Важно, чтобы врач, проводящий биопсию, был онкологом-ортопедом, специализирующимся на опухолях костей и мягких тканей, а патологоанатом, оценивающий образец биопсии, был опытным специалистом в этой области. Описано множество различных гистологических подтипов (анапластический, лимфангиэктатический, буллезный, телеангиэктатический и т.д.). 

Поскольку это медленно прогрессирующая опухоль, пациент обычно не воспринимает ее всерьез, а врач может поставить неправильный диагноз и назначить неадекватное лечение. По этой причине среднее время от появления опухоли до ее диагностики составляет 13 месяцев.

Основная цель лечения - облегчить симптомы пациента и остановить прогрессирование опухоли.

Для этого применяется хирургическое иссечение, местное лечение, лучевая терапия и химиотерапия в случае широкого распространения заболевания.

На стадиях 1 и 2 опухоль может быть подвергнута хирургическому иссечению, облучению и лечению винкристином.

При одиночных поражениях основным методом лечения является чистое хирургическое удаление опухоли.  Однако, как и в случае с другими злокачественными опухолями мягких тканей, удаление с чистыми краями не гарантирует, что опухоль не рецидивирует или что ее прогрессирование будет остановлено. Не существует единого мнения о том, насколько широкими должны быть края. Послеоперационная лучевая терапия может снизить риск рецидива опухоли.

Криотерапия (замораживание опухоли) может быть использована при ограниченных поражениях менее 2 см в диаметре.

Если количество поражений велико, а имеющееся поражение большое и инвазивное, пациент будет направлен в отделение радиационной онкологии для проведения радиотерапии. 

Химиотерапия добавляется к лечению при быстро прогрессирующем типе 2 степени, а также при 3 и 4 степени. Системная химиотерапия назначается при диффузном заболевании, быстро прогрессирующем заболевании и поражении внутренних органов. Обычно используются такие препараты, как доксорубицин, винбластин, блеомицин, паклитаксел и пероральный этопозид.