САРКОМА ЮИНГА

Саркома Юинга - это мелкоклеточная круглоклеточная злокачественная опухоль кости. Она встречается у 3-4 пациентов на миллион в год. ır. 

Саркома Юинга часто встречается у молодых пациентов (<20 лет) и чаще всего локализуется в диафизах длинных костей (Бедренная кость, Плечевая кость и др.), таза и лопатки. 

Пациенты с саркомой Юинга часто страдают от боли и отека. Боль глубокая и острая. Со временем боль может усиливаться, становиться сильной, сохраняться в состоянии покоя и неадекватно реагировать на обезболивающие препараты. Приписывание причины боли предыдущей травме может отсрочить постановку диагноза. В редких случаях (10 %) у пациентов может возникнуть патологический перелом вследствие разрушения кости, вызванного опухолью. У этой группы пациентов могут развиться общие симптомы, такие как лихорадка и потеря веса (часто у пациентов с метастазами), а также повышение температуры в месте расположения опухоли (можно спутать с остеомиелитом).

Лабораторные анализы могут показать повышенное количество лейкоцитов, осадок и CRP (можно спутать с остеомиелитом). Кроме того, может быть повышена щелочная фосфатаза и молочная дегидрогеназа (связано с прогнозом).

Рентгенологическое обследование пациентов с саркомой Юинга должно начинаться с прямой рентгенографии (рентгена). Рентгеновские снимки позволяют получить двусторонний обзор всей пораженной кости. Мы можем получить много ценной информации (в какой кости и где находится опухоль, какова деструкция кости и реакция/периостальная реакция кости, содержимое опухоли). Типичными находками являются проникающая деструкция кости и луковично-кожная периостальная реакция. В коре типична рецессия в форме блюдца от наружного к внутреннему. При этой опухоли может наблюдаться очень большое мягкотканное образование в сочетании с костной деструкцией. Магнитно-резона́нсная томогра́фия с контрастным усилением дает нам подробную информацию, особенно о мягкотканном компоненте опухоли. С ее помощью мы также определяем границы опухоли, ее близость к крупным сосудам и нервам, а также реакцию опухоли на химиотерапию. Это также помогает нам планировать операцию.

Диагноз саркомы Юинга ставится с помощью биопсии после клинического, рентгенологического и лабораторного обследования. Хотя процедура биопсии обычно закрытая, с использованием специальных игл, в редких случаях может потребоваться открытая биопсия. Важно, чтобы врач, проводящий биопсию, был онкологом-ортопедом, специализирующимся на хирургии опухолей костей и мягких тканей, а микроскопическое исследование проводил врач, специализирующийся на патологии костей и мягких тканей. При дифференциальной диагностике следует учитывать остеомиелит и эозинофильную гранулему. По некоторым данным, интервал между началом заболевания и постановкой диагноза может составлять до одного года. Пациенту с диагнозом саркома Юинга проводится этапное обследование. Оно включает в себя томографию легких и брюшной полости, а также Остеосцинтиграфию всего тела или ПЭТ КТ. Метастазы обнаруживаются у 25 % пациентов на момент постановки диагноза. Метастазы носят гематогенный характер, чаще всего распространяются в легкие и редко в другие кости.

У пациентов без метастазов средняя 5-летняя выживаемость составляет 60-75%. К сожалению, этот показатель значительно ниже при наличии неблагоприятных прогностических факторов (расположение в тазу/позвоночнике, начальный размер опухоли >10 см, наличие метастазов при постановке диагноза, плохой ответ на неоадъювантную химиотерапию, рецидив заболевания).

Схема лечения саркомы Юинга - неоадъювантная химиотерапия+хирургическое вмешательство (широкая резекция и реконструкция)+адъювантная химиотерапия. Неоадъювантная химиотерапия обычно проводится в течение 4-6 циклов. Затем планируется операция с использованием контрастной Магни́тно-резона́нсной томогра́фии и проводится чистое удаление опухоли с широкими полями. Опухоль, которая не была удалена чисто с широкими полями, имеет почти стопроцентный процент рецидивов и склонна к метастазированию. Поэтому важно, чтобы хирург, проводящий операцию, был онкологом-ортопедом с опытом работы в этой области. Для восстановления разрыва используются биологические (реконструкция, малоберцовая кость, аллотрансплантат и т. д.) или небиологические (протез) методы. Послеоперационное лечение завершается через год адъювантной химиотерапией. Саркома Юинга чувствительна к лучевой терапии, но она применяется не у всех пациентов. Она используется в качестве адъювантной терапии, особенно при опухолях, которые плохо реагируют на химиотерапию и трудно поддаются чистому хирургическому удалению. Кроме того, лучевая терапия используется для окончательного лечения опухолей, которые на момент постановки диагноза являются метастатическими и не могут быть удалены хирургическим путем.

Пациенты должны регулярно наблюдаться в течение многих лет после операции, особенно на предмет рецидивов и метастазов.